1、黄疸:梗阻性黄疸是先天性胆道闭锁突出表现.一般出生时并无黄疸,1~2周后出现,呈进行性加深.巩膜和皮肤由金黄变为绿褐或暗绿色,大便渐为陶土色,尿色随黄疸加深而呈浓茶样,尿布样、黄皮肤、有瘙痒抓痕.2~3个月后可发生出血倾向及凝血机制障碍.
2、营养及发育不良:初期患儿情况良好,营养发育正常,表现与黄疸深度不相符.随后情况所有逐渐恶化,至3~4个月时出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等.
3、肝脾肿大:是先天性胆道闭锁的特点.出生时肝脏正常,随病情发展而呈进行性肿大,3个月左右即可发展为胆汗性肝硬化及门静脉高压症,最终常因感染、出血、肝衰竭、肝昏迷,于出生1年内死亡.
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