NBD的中枢神经系统(CNS)受累较周围神经系统为多,据统计BD的周围神经损害仅占NBD总数的1%,CNS各部位均可受累,且白质受累多于灰质,NBD的临床表现依其受累部位的不同而异,一般无典型的临床形式,目前,根据其受累的部位分为以下几型:
1.脑膜脑炎型 多呈急性或亚急性发病,主要表现为头痛,发热,颈项强直,恶心,呕吐,复视,意识障碍,人格改变,记忆力减退等,数天后可出现偏瘫,失语,构音和吞咽困难。
2.脑干型 常表现为脑干病变综合征或称之为类多发性硬化综合征,可表现为典型的交叉性瘫痪,小脑性共济失调症状等。
3.脊髓型 NBD合并脊髓损害并不多见,文献报道可出现截瘫或四肢瘫,大小便功能障碍等脊髓损害的表现。
4.周围神经型 此型较少见,可有单神经病和神经根损害。
5.小脑病变型 常表现为小脑性共济失调。
6.脑神经瘫痪型 以展神经,面神经受累为多见。
此外,还可表现为良性颅内高压型,近年有肌肉受累的报道,但极其罕见。 本病病程较长,病程中常有缓解和恶化,激素和免疫抑制药可使病情改善,多次发作后常有神经损害的后遗症。 根据患者有脑膜炎和(或)脑炎,脑干损害等神经症状,并伴有口腔,生殖器溃疡及眼病史,诊断本病并不困难,因此,对临床高度怀疑本病时,应反复详细询问病史,结合临床查体,给予血清免疫指标检查,脑MRI,腰穿及脑血管造影等辅助检查,必要时进行皮肤黏膜的活检。
(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)