发生于成年人,皮损好发于易受外伤和受压部位,如手足,肘膝关节伸侧面,皮损为水疱,大疱及糜烂,愈后留下萎缩性瘢痕及粟丘疹,目前关于其临床表现分型尚未确定,但至少有4种类型:
1.经典型表现:非炎症性大疱性损害分布于肢端部位,皮损为大疱糜烂,易摩擦位置表面的结痂,如手背,指背,肘,膝,骶尾部和指趾,有时水疱可为血性进一步发展为脱屑,结痂和糜烂,可以见到瘢痕性的脱发和甲营养不良,这种皮损使人想到迟发型皮肤卟啉病,或遗传性的大疱性表皮松解症,尽管如此,迟发性卟啉症伴有的多毛症,日光暴露部位的分布及硬皮病样的外观,以及尿卟啉检查阳性可资鉴别。
EBA病人经典型亦可有脱发,脱甲,手指纤维化和食管狭窄等表现。
2.大疱性类天疱疮样的表现:患者有泛发性炎症性的大疱和水疱性损害,位于躯干和皮肤皱褶部位及四肢,大疱性损害呈张力性,周围是炎症性荨麻疹样的皮损。
3.瘢痕性类天疱疮样的损害:获得性大疱性表皮松解症可有黏膜受累,严重时类似瘢痕性类天疱疮。
4.Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮样的表现:临床上类似Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮,血清中可查到抗致密板下锚原纤维的IgG抗体,类似瘢痕性类天疱疮的EBA很少见,不到EBA患者的10%。
(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)