发病年龄多在10岁以下，临床特征是急速发展的眼球突出和眶部肿块，同时具备眼眶占位性病变和炎症的表现，肿瘤可发生于眶内任何部位，但多见眶上部，眼球突出伴随眼球向下移位，使上睑前隆，甚至遮盖眼球，肿瘤位于肌肉圆锥内者表现轴性眼球突出，肿瘤发展极快，眼球突出度数天内即有明显增加，不少患者来诊时眼球已突出于眼眶之外，出现眼睑闭合不全，结膜水肿充血，坏死和结痂，严重者角膜完全暴露，干燥混浊，肿瘤内部出血可致眼球突出度突然增加，由于肿瘤增长快，波及眶前部，眶缘常可触及肿物，中等硬度，轻度压痛，不能推动;有些肿瘤呈弥漫浸润性发展，表现为局部皮下发硬，缺乏明显的边界，皮肤温度增高，伴有水肿充血和眼球突出，如同眶蜂窝织炎，肿物也可通过结膜发现，呈粉红色隆起，表面血管增生，扩张，肿物也可呈息肉状，自上穹隆部突出于睑裂之外，肿瘤内如有出血，眼睑见紫黑色瘀斑，如同转移性神经母细胞瘤所见，肿瘤侵犯结膜可破溃，出血和感染。
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