眼眶淋巴管瘤几乎均发生于婴幼儿，且多伴有眼睑和结膜侵犯，因进展缓慢，病程长，也有成年之后才就诊的患者，眼眶淋巴管瘤的临床表现主要是眼球突出，眼睑肿大及结膜透明肿物。
淋巴管瘤多发生于眶上或内上部，眼球突出，且伴有向下移位，进展缓慢，眼球突出度多为轻度或中度，也有超过对侧12mm以上者，有时瘤内出血，引起突然的眼球突出或眼球突出度突然增加，甚至脱出于睑裂之外，而后可见眼睑或结膜下出血，眼球突出减轻，有的病例因反复出血，眼球突出呈现间歇性，但与体位无关，此点可与静脉曲张鉴别，淋巴管瘤引起的眼球突出虽然明显，但眶内压增高与之不相称，压迫眼球尚可回纳，同时眼球周围软组织向前隆起，说明眶内容，包括肿瘤可向前及周围移位，淋巴管瘤达到眶前1/3段者可扪及肿物，表面光滑，单一或分叶状，边界不清，软性或有弹性，以光线透照可见透光。
眶内淋巴管瘤常蔓延至或伴有眼睑及结膜侵犯，表现为眼球突出和眼睑肥大，扪之如面团样弥漫性肿物，有的病例病变侵犯眼眶，眼睑，额部和面颊部，一侧颜面部肿大，病变蔓延到结膜，翻转眼睑可见穹隆部水疱样肿物，突出于睑裂，球结膜往往见透明的乳头样突出，多者可占据自角膜至穹隆部全部结膜，眼睑肥大和上睑提肌侵犯引起上睑下垂，遮盖角膜，眼外肌侵犯，复视和眼球运动障碍，眼底多属正常，也可见视盘水肿或视神经萎缩，伴有视力减退，视力减退是由于瞳孔遮盖引起的弱视，或视神经病变引起。
深部淋巴管瘤由于自发性出血表现为突然眼球突出，偶尔发生逐渐眼球突出，上呼吸道感染时可急性变化，进行性出血导致视神经病变，而联合病变，包括深部眶腔间隙和眼睑或眼球表面，以反复自发性出血，上呼吸道感染和潜在性病变内部压迫性视神经病变而外观畸形，联合病变更常见经眶上裂蔓延并可合并颅内静脉血管畸形，复合性病变不仅累及深部和浅层眼眶，也可累及颊部，颈部，面部等身体其他位置。
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