原发性视网膜色素变性并发症并发症
白内障听力障碍耳聋青光眼
后极性白内障是本病常见的并发症,一般发生于晚期,晶体混浊呈星形,位于后囊下皮质内,进展缓慢,最后可致整个晶体混浊,约1%~3%病例并发青光眼,多为宽角,闭角性少见,有人从统计学角度研究,认为青光眼是与本病伴发而非并发症,约有50%的病例伴有近视,近视多见于常染色体隐性及性连锁性隐性遗传患者,亦可见于家族中其他成员,文献中有44%~100%的本病兼有不同程度的听力障碍;10.4%~33%兼有聋哑,聋哑病兼患本病者亦高达19.4%,视网膜与内耳Corti器官均源于神经上皮,所以二者的进行性变性可能来自同一基因,色素变性与耳聋不仅可发生于同一患者,也可分别发生于同一家族的不同成员,但二者似乎不是源于不同基因,可能为同一基因具有多向性所致,本病可伴发其他遗传性疾病,比较常见者为间脑垂体区及视网膜同时罹害的Laurence-Moon-Bardt-Biedl综合征,典型者具有视网膜色素变性,生殖器官发育不良,肥胖,多指(趾)及智能缺陷五个组成部分,该综合征出现于发育早期,在10岁左右(或更早)已有显著临床表现,五个组成部分不是具备者,称不完全型,此外,本病尚有一睦眼或其他器官的并发或伴发疾病,因少见。
1.后极性白内障
是本病常见的并发症,一般多发生于晚期,晶状体后囊下皮质呈疏松海绵状混浊,略如星形,进展缓慢,终至完全混浊。
2.青光眼
1%~3%的病例可并发青光眼,有人从统计学角度研究,认为青光眼是与本病伴发,而非并发。
3.近视
约有50%的病例伴发高度或变性近视,亦可见于家族中的其他成员。
4.其他
文献中有44%~100%的本病均有不同程度的听力障碍;10.4%~33%具有聋哑,聋哑病兼患本病者亦高达19.4%,视网膜与内耳Couti器官均源于神经上皮,所以两者的进行性变性,可能来自同一基因,色素变性与耳聋不仅可发生于同一患者,也可分别发生于同一家族的不同成员,但两者似乎不是来源于不同基因,可能为同一基因具有多向性所致。
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