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心肌致密化不全症状

临床表现

症状出现早晚不一,轻重不同,其表现可从无症状到重度心功能不全,甚至需进行心脏移植,或发生猝死;但亦有60岁以上发病的报道,其差别可能与NVM的程度及其病变的范围有关,主要临床表现为:

1.心力衰竭: 主要为左心衰竭,亦可合并右心衰竭,其机制为:

①小梁化心肌及肌小梁间的间隙影响心肌的供血,尤其是心内膜下心肌,引起内膜下心肌纤维化及左室收缩功能明显下降,出现类似扩张型心肌病的表现;

②小梁化心肌可限制心室舒张,产生类似限制型心肌病的症状和体征。

2.心律失常: 快速型室性心律失常多见,包括易导致心脏性猝死的室性心动过速;左束支传导阻滞亦较常见;也有报道发生预激综合征的患儿,室性心律失常产生的原因尚不清楚,推测在致密化不全的心肌段,肌小梁呈不规则分支状连接,等容收缩期室壁的压力增加,使局部冠状动脉血供受损,从而引起心脏电传导延迟,诱发心律失常。

3.心内膜血栓伴体循环栓塞: 主要为体循环栓塞,与房性心律失常或病变心腔内血栓形成并脱落有关。

4.其他: 某些患儿可出现特异性面容,如前额突出,斜视,眼球震颤,低耳垂,小脸面,腭裂,上腭弓高,生殖器小等。

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)

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