骨质软化症与佝偻病是以新近形成的骨基质矿化障碍为特点的一种骨骼疾病,其结果导致非矿化的骨样组织(类骨质)堆积,骨质软化,而产生骨痛,骨畸形、骨折等一系列临床症状和体征,该病的病因多种多样,主要分为四类: ①维生素D营养性缺乏。 ②维生素D的代谢活性缺陷。 ③骨矿化部位的矿物质缺乏。 ④骨细胞,骨基质紊乱。在青春期前,即长骨生长板闭合前到闭合期发生损害为佝偻病,在成人,骨骺生长板闭合后的骨矿化损害,称骨质软化症。 骨矿化部位的矿物质缺乏在骨生长矿化和再建中,激素维生素D和PTH始终起着重要作用,它们的作用是使机体保持一个正常钙,磷,镁浓度的矿化环境,维持骨充足的矿物质供应,以满足各方面需要和骨的健康生长,矿化和再建,如果由于多种原因导致机体摄入钙,磷,镁等矿化物质不足或从肠,肾大量丢失,即使维生素D和PTH正常,也会出现骨代谢异常或矿化障碍,而导致骨质软化症与佝偻病。 骨骼的形成是一种有序复杂的过程,在新骨形成最早阶段的有机化期,是产生基质或类骨质期,基质或类骨质由多种糖蛋白,黏多糖和成骨细胞分泌的胶原组成,骨胶原是骨骼强度的基础,矿物质沉积的支架,主要含有高浓度的羟脯氨酸和羟赖氨酸,形成胶原纤维后交互聚合出现交叉纹理,最终这些聚合部分相互连接,即为成熟过程,基质的矿化最初与胶原有关,矿化过程必须在类骨质成熟之后才开始,钙盐结晶沉积于胶原单位之间,矿化后期在胶原纤维之间的基质中形成晶体,钙以无定形磷酸钙和羟磷灰石形式沉淀于骨组织中,使骨骼变硬,因此骨的矿化不但与钙,磷,镁等无机矿物质的沉积有关,还与骨基质及产生胶原的成骨细胞有着密切的联系,骨基质和成骨细胞的紊乱必然会影响到骨矿化的速度和质量,导致骨质变软。
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