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进行性骨干发育不良检查

   生化检查:  

   1.血红蛋白降低,血沉增快,血钙,磷正常或低血钙,高血磷,血PTH,CT正常,血ALP增高,血清骨钙素(BGP),Ⅰ型前胶原C端前肽(PICP)增高。  

   2.高血磷时,尿磷低,尿羟脯氨酸正常。  

   3.少数病人免疫球蛋白A,G,M增高,T淋巴亚群CD4+降低。  

   本病的生化指标与骨病变有密切关系,测定骨代谢指标可反映骨病变病情,其中Ⅰ型胶原N端前肽(NTX),Ⅰ型前胶原C端肽(PINP),骨钙素(BGP)或骨源性ALP的意义较大。  

   X线检查:  

   1.长管骨  

   骨内,外骨膜骨化而附加于原皮质表层,致使骨皮质增厚,硬化,以骨干中段显著,髓腔狭窄或完全消失,但可有斑片状密度减低区,可见骨周围软组织萎缩,受累骨骼的发生频率依次为胫骨,股骨,肱骨,尺骨,桡骨和腓骨,典型者为对称分布,通常干骺受累较轻,偶尔累及骨骺。  

   2.短管骨  

   跖骨常受累,病变较轻,其病变形态与长骨相似,皮质增厚,骨干增粗,双侧病变基本对称。  

   3.颅骨  

   颅盖骨肥厚,主要为内,外板增厚硬化或板障狭窄,消失,颅底骨硬化,颅底神经和血管通过的孔道狭窄。  

   4.其他骨骼  

   个别可见脊柱椎板较致密,亦可累及肋骨,锁骨及骨盆,病变的主要表现是皮质骨增厚,硬化。  

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)

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