眼球突出鼻塞视力障碍肌纤维大小不等眼球移位复视流泪外耳道狭窄鼻衄传导性耳聋
本病约60%发生于20岁以前,偶见于婴儿和70岁以上老年人,男女发病为1∶2;80%以上表现为病骨区畸形肿胀。
由于原发部位和累及的范围不同,可表现出相应的临床症状,发生于面部者表现两侧不对称,眼球移位,突出,鼻腔狭窄,牙齿松动,齿槽嵴畸形,流泪,腭部隆起,随着病变发展可出现头痛和偶尔发生鼻衄。
如发生于颞骨,常表现颞骨体积膨大变形,外耳道狭窄,传导性耳聋。有外耳道狭窄者,约16%并发胆脂瘤,有胆脂瘤者,常导致颞颌关节炎,面瘫,迷路炎或颅内并发症,病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋,岩骨受侵,易出现颅中窝或颅后窝受累症状。
此病可广泛侵入鼻窦,眼眶及颅前窝底,临床呈恶性生长倾向,表现为鼻塞,嗅觉减退,面部不对称,眼球突出,移位,复视,视力障碍和张口困难等,蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖,多有较严重的额顶或枕区疼痛,由于蝶窦壁菲薄,病损易向周围结构扩展,累及Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅴ,Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征,病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。
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