无力血运障碍死骨软骨发育不良与...软骨内骨化
1.临床表现 本病起病隐匿，病程长久，以患髋疼痛与跛行为主要症状。
(1)早期：可无明显症状，或仅有患肢无力，长距离行走后出现无痛性跛行，出现疼痛的部位可有腹股沟部，大腿前内方和膝部。
(2)股骨头坏死期：髋部疼痛明显，伴有肌痉挛和患肢短缩，肌痉挛以内收肌和髂腰肌为主，而臀肌和大腿肌有萎缩，髋关节活动度不同程度受限，尤以外展，内旋活动受限明显。
(3)晚期：疼痛等症状缓解，消失，关节活动度恢复正常，或遗留外展及旋转活动受限。
2.分型 文献介绍的股骨头缺血坏死的分型有多种，如Catterall，Lioyd-Roberts，Salamon，Salter-Thompson及Herring等，分型的目的是为了解病变程度选择治疗方法，不论哪种分型方法都是以X线片所见来判断股骨头受累的范围及程度，为了便于理解掌握这许多分型标准，在介绍具体分型方法之前，将这些分型共同点加以归纳：股骨头骨骺的受累范围小于它的一半或只是少部分则为Ⅰ型，如累及超过一半则为Ⅱ，Ⅲ型，如果累及其全部则为Ⅳ型，而Salter-Thompson分型依据则与众不同，他们是以股骨头骨骺坏死显性期(活动期)的关节软骨下骨折范围来分型，如果软骨下骨折线的范围未超过股骨头半球弧形的一半则为A型，如超过一半则为B型，前者治疗预后好，后者预后差，现临床上常用分型如下：
(1)Catterall分型：Catterall根据病理改变，结合X线片上股骨头受累的范围，将股骨头坏死分成4型，对临床选择治疗和判断预后，具有指导意义，已被临床医生广泛接受和应用。
Ⅰ型：股骨头前部受累，但不发生塌陷，骨骺板和干骺端没有出现病变，愈合后也不遗留明显的畸形。
Ⅱ型：部分股骨头坏死，在正位X线片可见坏死部分密度增高，同时在坏死骨的内侧和外侧有正常的骨组织呈柱状外观，能够防止坏死骨的塌陷，特别是侧位X线片上，股骨头外侧出现完整的骨组织柱，对预后的估计具有很大的意义，此型干骺端发生病变，但骨骺板由于受伸到前部的舌样干骺端的正常骨组织所保护，而免遭损害，新骨形成活跃，而股骨头高度无明显降低，因骨骺板保持着其完整性，其塑型潜力不受影响，病变中止后，如果仍有数年的生长期，预后甚佳。
Ⅲ型：约3/4的股骨头发生坏死，股骨头外侧正常骨组织柱消失，干骺端受累出现囊性改变，骨骺板失去干骺端的保护作用，也遭致坏死性改变，X线片显示有严重的塌陷，且塌陷的坏死骨块较大，此过程越长，其预后越差(图4)。
Ⅳ型：整个股骨头均有坏死，股骨头塌陷，往往不能完全恢复其正常轮廓，此期骨骺板直接遭受损害，若骺板破坏严重则失去正常的生长能力，将严重地抑制股骨头的塑形潜力，因此，无论采用任何治疗方法，最终结局都很差，虽然，经过适当的治疗，则能减轻股骨头的畸形程度(图5)。
(2)股骨头外侧柱分型：1992年由Hering提出的一种新的分型方法，在标准的正位骨盆X片上把股骨头骨骺分成内，中，外3个柱状区域，外侧区占股骨头宽度的15%～30%，中心区约50%，内侧区为20%～35%，作者也将这几个区称为外侧柱(lateral pillar)，中间柱(central pillar)及内侧柱(medial pillar)，然后根据外侧柱受累的程度将本病分为3型，A型：外侧柱未受累，预后好，股骨头无扁平;B型：外侧柱受累，其被压缩塌陷的程度低于正常外侧柱50%，预后尚好，股骨头无扁平;C型：外侧柱受累，其高度>50%，预后差，股骨头扁平，总之，外侧柱受累程度越重，预后越差(图6）
本病的早期诊断十分重要，及时的诊断治疗与患儿的预后关系密切。
当5～10岁的儿童出现不明原因的髋部疼痛，跛行，且症状持续数周无好转时，应考虑罹患本病的可能，最早的X线征象是关节囊肿胀和股骨头向外侧轻度移位，应摄双侧X线片仔细对照，并定期追踪复查，一旦出现骨骺的密度改变，即可确定诊断，对可疑病例也可做放射性核素扫描检查，静脉注射99Tc后行γ闪烁照相，可早期显示骨坏死区的放射性稀疏或骨再生区的放射性浓聚，骨内压测定也有助于早期诊断，但临床应用较少。
(温馨提示：以上资料仅提供参考，具体情况请向医生详细咨询。)
