(一)发病原因
淀粉样物质在器官组织细胞外进行性沉积，引起身体多脏器功能障碍，过去按引起淀粉样变病的原因一般分为：原发性;合并骨髓瘤、继发性、局灶性、遗传性以及其他少见类型。
大多原发性及合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白来自L链的免疫球蛋白-AL蛋白，继发性淀粉样变病可由许多疾病诱发，局灶性淀粉样变病为单一器官淀粉样物质沉积，不累及全身，遗传性淀粉样变病多为常染色体显性遗传，以家族性淀粉样多神经病变(familial amyloid polyneuropathy，FAP)为代表，但家族性地中海热为常染色体隐性遗传，除局灶性外，以上各型均为多系统损害，又统称全身性淀粉样变病，但实际上消化道症状发病率高的FAP的消化管壁淀粉样纤维沉着比其他类型都轻，据研究，FAP消化道症状程度与活检所见淀粉样纤维沉积程度缺乏联系，FAP的消化管自主神经的病变则是严重的，根据尸检，迷走神经主干，神经外膜以及神经内膜都可见显著的淀粉样纤维沉积，髓神经纤维几乎完全消失，并且在腹腔神经节内也可查见淀粉样纤维沉积，消化管壁的神经丛(Meissner神经丛和Auerbach神经丛)可见淀粉样纤维沉积和神经节细胞数显著减少，应用儿茶酚胺荧光法对直肠黏膜进行自主神经纤维检查，FAP的病例中从比较早期即可见到含儿茶酚胺神经纤维的重度脱落，显示消化管的脱神经支配状态，同样的消化管自主神经病变，在原发性和伴随骨髓瘤的淀粉样变病中也有所见，消化管的淀粉纤维沉着和大范围内的自主神经障碍，引起了全身性淀粉样变病的多种多样消化道症状。
近年由于弄清了不同种类纤维蛋白对沉积组织的亲和性的差别，按沉积的纤维蛋白类别的分类逐渐得到确立。
1.AL蛋白 对消化道亲和性高的淀粉样蛋白多引起全身性淀粉样变病，由免疫球蛋白L链的易变区(variant region)的全部和一部分组成称为AL蛋白，原发性淀粉样变病起病多在40岁以上，原因不明，发生在以往完全健康者，无诱发疾病，合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白也来自L链的免疫球蛋白——AL蛋白，由患者血清中M蛋白的L链或尿中本-周蛋白的分解产物变形而成。
2.AA蛋白 在炎症，感染时，临床遇到的多是增加的以急性期血清中的蛋白(serum amyloid A protein，SAA)作为前躯体的淀粉样A蛋白(AA蛋白)，由SAA水解而成，由76个氨基酸构成，与免疫球蛋白无关，继发性淀粉样变病可由许多疾病诱发，如类风湿性关节炎，慢性感染包括结核，骨髓炎，肺脓肿，支气管扩张，慢性肾盂肾炎，炎症性肠病，真菌病等;也见于肿瘤，如Hodgkin病，甲状腺髓样癌等。
(二)发病机制
关于淀粉样变病胃肠道症状的发生机制，过去一直认为有两个方面：
1.由于消化管壁内血管的淀粉样纤维沉着，引起消化道缺血。
2.肌层破坏，运动功能减弱。
在有明显淀粉样纤维沉积的消化管管壁，肉眼观察可见整个管壁变硬，肥厚，缺乏弹性，浆膜面有不少小颗粒隆起，上述变化有时不一定累及整个消化管，而是呈现节段性分布，有时可表现一部分肠管明显扩张，组织学观察大多限于尸检病例，消化管各层都可见到淀粉样纤维沉积，以黏膜下组织的血管壁最明显，其次为固有肌层及黏膜层，淀粉样纤维沉积的血管壁肥厚，腔狭窄，血管周围的结缔组织也可看到淀粉样纤维沉积，特别在肿块形成和管壁肥厚明显的部位，固有肌层的淀粉样沉积显著。
胃，小肠，大肠的淀粉样纤维沉积程度在各型之间以及个体之间存有差异，以原发性及伴随骨髓瘤性淀粉样变病者明显，而在FAP患者较轻，从部位上看，胃，小肠的淀粉样沉积，黏膜固有层的沉积也比较明显，在原发性淀粉样变病及FAP中，胃黏膜内淀粉样纤维沉积较大肠严重。
(温馨提示：以上资料仅提供参考，具体情况请向医生详细咨询。)
