就诊科室：血液科 内科
治疗方式：药物治疗 支持治疗
治疗周期：2-4周
治愈率：40%
常用药品：硫唑嘌呤片 转移因子口服溶液
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
(一)治疗
1.急性ITP 由于80%以上患者可自行恢复，故有人主张在急性感染后发病，出血轻微者可仔细观察。鉴于1%患儿可死于颅内出血，多数人推荐在血小板严重减少病例，于短期内给予泼尼松治疗，每天1～3mg/kg，可使血小板迅速上升。
2.慢性ITP 慢性型患者常呈间歇性反复发作。各种感染可加重血小板破坏，使外周血小板计数进一步降低，出血症状加剧，故慢性型ITP患者应注意预防感染。 (1)一般支持疗法：对隐性出血严重者，应注意休息，防止各种创伤及颅内出血。可用一般止血药如卡巴克络(安络血)、氨甲环酸(止血环酸)、巴曲酶(立止血)等。出血严重时可输新鲜血。应在采血后6h内输入为宜，可保持80%～90%的血小板活力，而采血后24h者，其活力明显下降，一般不宜采用。
(2)糖皮质激素为治疗ITP的主要药物，可选泼尼松或相应剂量的其他激素。据报道，激素可使10%～15%的病例得到缓解。原则上激素对ITP的疗效要达到血小板升至100×109/L以上，但在实践中通常以血小板升至50×109/L以上，出血症状改善，为不需要长期大剂量激素治疗的临床指标，上述指标稳定3个月以上为临床治疗有效。
难治病例，泼尼松首次应用的剂量为1～1.25mg/kg。依据临床大量资料，认为ITP患者血小板数的恢复程度与泼尼松每天剂量的大小有一定关系。剂量在20mg以下者疗效为45%，剂量在21～39mg者为62%，剂量超过40mg以上者为76%。依据泼尼松治疗的临床疗效指标，一般泼尼松1～3天内即开始有所好转，至5～10天可出现明显效果。大剂量泼尼松治疗，一般不宜超过10天，如果治疗10天而疗效仍不理想，即使再延长大剂量治疗的时间也不一定有更好的效果。
激素对ITP的疗效，认为与患者年龄及性别无关，而与治疗是否及时有关。多数人认为治疗愈早，完全缓解率愈高，病程在3个月以内治疗者，缓解率(完全缓解与部分缓解)为50%～80%，病程在1年左右者为60%，病程超过4年者大多无效。临床上曾见少数病例经泼尼松治疗半年以上仍未达到缓解，停药后9～12个月血小板可逐渐自行升至100×109/L以上，其机制不明。
(3)脾切除：是治疗本病较为有效的方法之一。脾切除的适应证以临床病情为依据，一般为慢性ITP经激素治疗6个月以上无效者，然而脾切除可明显增加流产、早产、胎儿死亡的发生率。若不是病情严重，其他治疗方法无效，一般应尽量避免在孕期手术。
(4)免疫抑制疗法：慢性ITP经激素和脾切除后无效或不宜用激素和(或)脾切除者，可考虑用免疫抑制剂，主要有长春新碱、硫唑嘌呤和环磷酰胺等。原则上孕期不用，因此类药物有毒性和致畸作用。
(5)达那唑：为雄性激素的衍生物，对其他疗法疗效不佳者，有10%～60%的病例可获满意效果。剂量为0.1～0.2g，2～4次/d。血小板一般在用药后2～6周有所回升，治疗可维持2～13个月。在治疗过程中可以不用小剂量激素，但妊娠期不宜应用。
(6)大剂量免疫球蛋白：静脉输注大剂量免疫球蛋白，可阻滞单核巨噬细胞系统的Fc受体与血小板结合，同时单分子的IgG与母体内的PAIgG拮抗，减少PAIgG进入胎儿血循环，故妊娠期任何阶段给予大剂量静滴免疫球蛋白都可提高母体内的血小板数。给孕妇多次应用，能有效地提高胎儿血小板数并防止颅内出血，尤其是产前1～2周给予静脉滴注免疫球蛋白，孕妇多可承受阴道分娩，即使剖宫产也相对安全，新生儿血小板减少症的严重程度也有所减轻。常用量为每天400mg/kg，静滴，连用5天。一般1～2天即可见效，但效果不持久，费用昂贵。
(7)中成药治疗：如氨肽素，每次1g，3次/d口服，用4～6周。适于妊娠期应用。
3.产科管理
(1)面对ITP的孕妇，临床医师首先要解决的问题是终止妊娠还是继续妊娠。当ITP发生在妊娠前，且妊娠期未获缓解，病情趋向恶化者，以及重症ITP，妊娠的最初就需要使用激素治疗者，应考虑终止妊娠。如决定孕期继续妊娠，治疗原则与单纯ITP相同，要保证胎儿正常发育。
(2)分娩前的处理：分娩前应做好充分止血的预防措施。对于血小板数低于50×109/L的孕妇，分娩前2周应加大激素的用量，泼尼松40～60mg/d，分娩前3天可用氢化可的松或琥珀酸氢化可的松静滴200～300mg/d，一般不会影响分娩及产褥期的安全性。有皮肤黏膜出血的孕妇，产前应充分补充血小板，使血小板计数升高至(50～80)×109/L以上。输注浓缩血小板悬液是提高血小板的有效方法，一般第1次输注6～12U(国内单位)。理论上人体内血小板生存时间为7～11天，在体外条件下，血小板生存时间明显缩短，仅数小时至3天。故第1次输注后，于第3h及24h复查外周血血小板数，依据其数量调整血小板悬液的输注量，达到以上要求的血小板水平，以防止分娩时出血的危险。必要时可静滴免疫球蛋白，可取得良好效果，血小板上升可维持2周。
(3)分娩期的处理：
①分娩方式的选择：A.不需激素治疗，且血小板>50×109/L者，尽量采取经阴道分娩。B.需激素治疗且血小板数<50×109/L者，应选择剖宫产。剖宫产术时输注血小板6～10U或新鲜血600～800ml，防止孕妇分娩时屏气发生颅内出血及避免产道严重损伤，难以缝合止血。术时应对手术行彻底止血。C.有产科合并症或手术指征时，应及时行剖宫产术。
②分娩时处理：A.控制产程不宜过长，尤应缩短第2产程，产妇不宜屏气，可用低位产钳助产。B.防止产后出血，胎儿娩出后立即给予缩宫素(催产素)20U稀释于葡萄糖液10ml静注，随后用20U缩宫素(催产素)加入500ml液体中静脉滴注，维持8～12h，以加强子宫的收缩力，防止产后出血。C.仔细检查阴道及缝合切口，产后观察阴道出血量、宫缩情况及有无血肿发生。
③产褥期的处理：A.应用广谱抗生素预防感染。B.为预防采用激素治疗伤口愈合不良，可于产后给10%硫酸锌溶液10ml，3次/d口服，以促进伤口愈合。C.产后不宜哺乳。D.不宜采用置宫内节育环避孕。E.定期复查血常规及血小板数。
④新生儿处理：A.新生儿娩出立即测脐血血小板计数，新生儿血小板可有暂时性下降。B.1周内隔天复查血小板，如发现血小板下降或出现紫癜，可用泼尼松2.5mg，3次/d，共7天，以后改半量维持1周。
(二)预后
妊娠与疾病的相互影响：
1.ITP对妊娠的影响 ITP对妊娠的影响主要是出血问题。由于孕妇体内血小板数降低，在分娩第2产程中用力屏气易引起产妇颅内出血;产后可致产道伤口出血不止，血肿形成。因子宫收缩无力所致的大出血少见，这是由于胎儿娩出后，子宫收缩强烈，压迫子宫肌纤维间开放的血窦，使之关闭而止血，所以ITP孕妇产后子宫出血量常在正常范围。据统计本病的自发性流产较正常孕妇高2倍，主要取决于周围血中血小板计数和临床出血倾向。如血小板计数明显减少(<30×109/L)，临床出血倾向严重，则自发性流产或不得已而终止妊娠率高，并有发生死胎的报告。国外资料报告ITP患者妊娠期间，如不予治疗，流产发生率为7%～23%，孕妇死亡率7%～11%，胎儿死亡率26.5%，但未见畸形报告。大多数人认为，如ITP发生在妊娠前，在妊娠初期病情已缓解，或妊娠中发生ITP，但病情不严重，都可以继续妊娠至足月分娩。
2.妊娠对ITP的影响 妊娠是否会使ITP恶化，文献报道不一，有报道1/44例在妊娠期恶化。也有报道11/34例ITP缓解期患者，怀孕后病情加重。6/7例原处于未缓解的患者，怀孕后病情恶化。妊娠使ITP患者出血的机会增多。但一般认为妊娠本身并不影响其病程及预后。故妊娠合并ITP者，一般不必终止妊娠，可在内科监护、治疗至足月分娩。
3.ITP对围生儿的影响 由于抗血小板抗体可以通过胎盘屏障，进入胎儿血循环，破坏胎儿的血小板，致新生儿血小板减少性紫癜，严重者因颅内出血可危及生命。幸而，新生儿血小板减少为暂时性，随着体内抗体的消失可逐渐恢复正常，多数于出生后1个月，偶可持续4～6个月才达正常。一般不需特殊处理。
新生儿发生血小板减少的机会与母体的血小板数多少有关，若母体血小板数少于100×109/L，则70%～80%新生儿患病。
(温馨提示：以上资料仅提供参考，具体情况请向医生详细咨询。)
