肾血管畸形与压迫的临床症状和体征无特征性,一般受病侧肾脏的血流动力学改变的严重程度的影响,也因病变是否损害肾集合管系统而异,临床上常见的有如下表现:
1.腰肋部隐痛:以闷痛,胀痛为主,少有肾绞痛,体查有病侧腰背部或腰腹部压痛及肾区叩击痛。
2.高血压:患者可因肾血流量下降导致继发性高血压,多数于起病后1~2周出现中~重度顽固性高血压,先天性肾血管畸形或压迫,病人可于婴幼儿期或青少年期起病,体格检查在部分病人可发现上腹部正中线两侧或腰部有血管杂音。
3.肾集合管受累:常引起血尿,蛋白尿,肾功能受损一般较轻,重症或晚期病例可出现氮质血症,死于尿毒症的病例报道较少见,后天性肾动静脉畸形和压迫者可同时存在原发病的症状和体征。
4.c大的肾动-静脉瘘可引起循环左向右分流,增加心脏前负荷,肾血流量下降可继发血容量增加和动脉压增高,加重心脏的前后负荷,重症病例可引起急性心功能衰竭,危及生命。
5.部分病人临床表现轻微或无任何表现,导致误诊率甚高,偶有报道以精索静脉曲张为唯一主诉,诊断为左肾静脉压迫综合征。
总的来说肾血管畸形与压迫分以下几种情况:肾动脉狭窄受压畸形,多以高血压就诊;肾静脉受压者,多以血尿,蛋白尿就诊;肾动-静脉瘘细小者,临床多无症状,而瘘口巨大者,首发症状为心力衰竭,肾动脉畸形或受压导致继发性高血压已在有关章节中叙述,这里详细讨论肾动-静脉瘘和肾静脉受压畸形的临床表现,其他的肾血管畸形,临床少见且多无临床症状,故不作详细描述。
(1)肾动-静脉瘘:肾动-静脉瘘畸形按病因可分为先天性和后先天性,按瘘口所在部位可分为肾内型和肾外型,按临床症状可分为静脉曲张型和动脉瘤型。
①静脉曲张型:多为先天性肾动静脉瘘,瘘口相对较小,临床上绝大多数无症状,少数病人可有腰肋疼痛,曲张的瘘道出现破裂时可有血尿,输尿管,尿道常因血凝块堵塞而出现尿痛,尿频,尿急,排尿困难,孕妇因血容量锐增及动脉压升高,可诱发充血性心力衰竭,但不多见,该型瘘口多位于肾外。
②动脉瘤型:多为后天性,常见于肾脏手术,外伤,肾脓肿溃破,肾肿瘤等,瘘口较大,瘘道较短,动静脉分流量较大,临床上除有原发病的表现外,常有心血管方面的症状和体征,主要有充血性心力衰竭的临床表现,也可有腰,腹部血管杂音,血压增高等,但肾穿刺活检并发的动静脉瘘常较细小,2周~18个月瘘口能自行愈合,如无严重症状,一般不须特殊处理。
(2)左肾静脉压迫综合征(LRVES):自从1972年Nutcracker描述了左肾静脉压迫综合征后,国内外陆续报道了很多病例,本病多发于儿童及青壮年,男女均有发病,绝大多数患者以肉眼血尿作为首发症状,部分病人有腰痛,也有报道病人以直立性蛋白尿为唯一临床表现者。
(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)