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近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒症状

1.1型

是临床上最常见的类型,与2型一样,遗传性者在婴儿和儿童期发病,也可见于成人早期,以继发者多见,儿童患者常因步态不稳而被发现,此症状与患者骨软化有关,成人患者最常见临床表现为反复发作的低钾性瘫痪,一般多在夜间或劳累后较易发作,发作时轻者只感四肢乏力,由坐而立要靠手支撑,严重者除头颈部外,四肢完全丧失自主活动能力,甚至引起呼吸肌瘫痪而有呼吸困难,发作持续几小时或1~2天,轻者可自行恢复;重者则需静滴氯化钾后才可恢复,低钾性瘫痪发生机制与细胞内外钾离子梯度直接相关,与血浆中钾的绝对水平无关,由于尿钙排泄增多和继发性甲状旁腺功能亢进症,故易发生肾钙质沉着和尿路结石,后者可有肾绞痛,且易并发肾盂肾炎反复发作,因骨骼矿化障碍,儿童易发生佝偻病和不完全性骨折,成人则发生骨软化,儿童患者还有生长发育迟缓,可能是酸中毒使软骨中的IGF-1受体缺乏所致。

2.2型

遗传性者多发生于儿童,有家族史,为常染色体显性遗传,继发性者成人也可发病,散发性和继发性者分别比家族性和遗传性多见,临床表现以代谢性酸中毒,低钾血症和肌病为主,儿童因尿中丢失糖,氨基酸和磷酸盐等营养物质,故有生长发育迟缓,营养不良和佝偻病,低钾血症可有肌肉软弱乏力,易倦,心电图上出现低钾血症图像,但发生低钾性瘫痪者少见,可能与本型为“限量”性肾小管酸中毒有关。

3.3型(混合型)

此型病人临床表现主要是代谢性酸中毒,血钾正常,故无肌肉软弱和低钾性瘫痪,可出现1型和2型病人某些临床表现。

4.4型

患者除有高氯性代谢性酸中毒外,主要临床特点为高钾血症,血钠降低,患者因血容量减少,有些患者可出现体位性低血压。

各型肾小管性酸中毒除上述临床表现外,在继发性患者中还有原发性疾病的临床表现。


(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)

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