(一)发病原因
边缘叶脑炎(limbic encephalitis)及脑干炎的原发肿瘤是小细胞肺癌或霍奇金病(Hodgkin病)，恶性胸腺瘤有时也可导致本病，其病因目前尚不清楚，但在其他的副肿瘤神经综合征中发现有抗神经元自身抗体参与。
(二)发病机制
边缘叶脑炎或脑干炎并非局灶性病损，CNS各层次均有病理改变，主要病理特点是大量神经元缺失及小胶质细胞增生，半球及边缘叶表现最突出，后根神经节也有炎症性病变，推测病因可能为病毒感染，但至今未找到生物学证据。
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