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进行性核上性麻痹症状

1.患者多在45~75(平均50)岁发病,病程6~10年;起病隐袭,病程缓慢持续进展,男性稍多,常见起始症状有疲劳,嗜睡,无故跌倒(常为向后跌倒)等,症状对称者约81%,运动障碍早期表现步态不稳及平衡障碍,约63%的病例首发症状为步态不稳,行走呈大步态,双膝部呈伸直僵硬状,转身时双下肢交叉,易跌倒,由于眼-前庭功能障碍,躯干强直及少动所致,这种步态与Parkinson综合征患者小步态,急促步态及转身困难不同。

2.眼球运动障碍是本病特征性表现,两眼向上及向下凝视麻痹,一般先从两眼意志追随性下视麻痹开始,主诉看不到脚尖步行困难,或看不到桌上食品取食困难,渐损及上视功能成为完全性垂直性注视麻痹,眼球固定于正中位,晚期2/3以上的患者可有双眼侧视麻痹,1/3的患者有核间性眼肌麻痹,部分病人出现两眼会聚不能,瞳孔缩小,光反射及辐辏反射存在,存在头眼反射及Bell现象说明为核上性,晚期头眼反射消失为核性病损。

3.常见构音不清,吞咽困难,咽反射亢进,舌肌僵硬和情绪不稳等假性延髓性麻痹症状,可引起吸入性肺炎,可出现腱反射亢进,Babinski征等锥体束受损症状,情感失常,少数患者由于强直,少动及面肌张力高使面部出现皱褶,表现惊讶面容。

4.认知及行为障碍出现较晚,约52%的病人在病程第1年出现,表现认知功能减退,情感活动减少,痴呆及空间定向记忆测试(spatial orientationmemory test)较差等,约8%的患者以此为首发症状,可出现言语含糊,发音困难,语速变慢或加快,重复言语或模仿言语及共济失调性言语等,额叶症状表现言语流利性及形象思维能力减退,言语模仿或复述困难,性格改变等。

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)

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