一侧副神经脊髓支的单独损伤或其脊髓核损害时，同侧胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪，并有萎缩，因对侧胸锁乳突肌占优势，故平静时下颏转向患侧，而在用力时向对侧转头无力，患侧肩下垂，不能耸肩，肩胛骨位置偏斜，以及其所支配的肌肉萎缩，因肩胛骨移位，使臂丛神经受到慢性牵拉，使患侧上肢上举和外展受限制。
晚期由于瘢痕刺激可发生痉挛性挛缩(斜颈)畸形，双侧损害时，病人头颈后仰及前屈无力，颅底骨折或枪弹伤引起的副神经损伤，颈静脉孔区病变，枕骨大孔区病变，脑桥小脑角巨大病变及颅底广泛性病变引起的副神经损害及延髓核性瘫痪常与后组脑神经及其他脑神经损害同时出现，而脑干核性麻痹时，脑神经的损害常为多组及双侧性。
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