1.副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位 如脑,脊髓,周围神经,神经-肌肉接头和肌肉等,副肿瘤综合征可分10余种,根据受损部位不同表现为不同的临床症状,体征,副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为:
(1)累及中枢神经系统:包括小脑变性(PCD),副肿瘤性脑脊髓炎(PEM),副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛(POM)及脊髓炎等。
(2)累及周围神经:少见,不足1%的癌症患者出现累及周围神经的PNS,包括亚急性感觉神经元病(SSN),亚急性运动神经病(SMN),感觉-运动或自主神经元病等。
(3)累及神经-肌肉接头及肌肉:如Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS),皮肌炎,多发性肌炎及坏死性肌病等。
2.副肿瘤综合征共同的临床特点
(1)多数患者的PNS症状出现于肿瘤之前,可在数年后才发现原发性肿瘤。
(2)亚急性起病,数天至数周症状发展至高峰,而后症状,体征可固定不变,患者就诊时多存在严重的功能障碍或劳动能力丧失。
(3)PNS的特征性症状包括小脑变性,边缘叶脑炎等,均提示副肿瘤性,小脑变性患者除眩晕,复视及共济失调,可出现轻度跖反射伸性。
(4)脑脊液细胞数增多,蛋白和IgG水平升高,电生理检查可见相应的周围神经或肌肉病变。
3.患者血清和CSF中可检出五种与本综合征有关的主要抗体
(1)抗-Hu抗体(抗神经元抗体),与副肿瘤性脑脊髓炎有关。
(2)抗-Yo抗体,是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinje cell antibody,APCA),与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关。
(3)抗-Ri抗体(抗神经元骨架蛋白抗体),与副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛和乳腺癌相关。
(4)癌症相关性视网膜病(CAR)抗体。
(5)抗电压门控钙通道抗体,见于LEMS及僵人综合征(SMS)患者,前三种抗体具有相当的特异性,可证实癌肿的存在,使医生针对相关的脏器进行检查。
(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)