手术治疗
表皮样囊肿宜首选手术治疗。有些肿瘤小而无颅内扩展或感染，仅轻微与周围结构粘连，尤其是第四脑室的表皮样囊肿可望全切。肿瘤与周围组织粘连紧密者完全切除是不明智的，肿瘤的囊壁是有生机部分，肿瘤周围应以面片保护，防止肿瘤碎屑随脑脊液扩散，仔细清除囊肿内容物后，对无粘连的囊壁部位，尽可能广泛切除，用生理盐水反复冲洗，以防术后发生无菌性脑膜炎。颅骨板障内表皮样囊肿，可在长时间保持很小，在颅骨平片上仅是偶然发现，对于生长或有压痛的表皮样囊肿需要切除，一般全切并不困难。
其它疗法
表皮样囊肿恶性变者可行放疗，而良性者对放疗不敏感。
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