病变可为原发性或继发性，原发性眼眶畸胎瘤表现为出生后即存在的眼球突出，病变发生于眶深部，眼球向前突出，可脱出于睑裂之外，暴露角膜，发生于眼球一侧者，可引起眼球移位，且肿物多波及面颊，颞部和鼻窦，肿物发展较快，直径可达10cm，呈囊性，有波动感，光照检查可见透光，由于肿物的增大，可使眼球运动障碍，眼睑变薄;随着眼球突出的加重，视神经可被拉长，最终导致视力丧失，后期肿瘤可以蔓延至颅内，鼻窦，畸胎瘤亦可恶变，继发性眼眶畸胎瘤可起源于颅内或鼻窦，早期出现颅脑及鼻窦症状，晚期病变向眼眶蔓延，眼底检查常有困难，有时可发现视盘水肿，出血。
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