1.腹膜后纤维化疾病早期，腹膜后主动脉周围和肠系膜轻微慢性炎症浸润阶段，病人可无症状，诊断只能靠活检，随着纤维化的进展，可出现背部，两肋部疼痛，全身不适，体重下降，发热等，有时呈严重消耗性疾病的临床表现，偶可危及生命，纤维化包块挤压腹膜后器官时，可出现压迫症状，如输尿管移位，梗阻，尿潴留，但输尿管病变引起的症状，直到出现肾功能不全表现时才能被发现，纤维化过程可以在下腔静脉发生，但很少引起下腔静脉梗阻，消化道症状表现为恶心，呕吐，中上腹痛或全腹痛，偶尔可见胃肠出血，便秘或腹泻，腹部体检可触到包块。
2.纵隔纤维化若纵隔和前纵隔胶原组织形成致密的纤维束，可压迫主动脉，气管和心包等，但主要表现是上腔静脉梗阻所引起的症状，即面，颈部，上肢和结膜出现肿胀充血，使这些部位出现非凹陷性水肿，颈部和上肢发生静脉扩张。
3.其他器官系统纤维化 本病的纤维化累及甲状腺，称里德尔(Riedel)甲状腺炎，主要表现有不同程度的窒息感，吞咽困难或颈前部不适，体检时甲状腺大小正常或中度肿大，质地硬，与周围组织粘连严重，甲状腺功能正常或低下，纤维化如累及眶内，形成眶内假性肿瘤，则可发生单侧眼球突出。
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