原发性十二指肠恶性淋巴瘤起源于十二指肠黏膜下淋巴组织，可向黏膜层和肌层侵犯，表现为息肉状，黏膜下肿块或在小肠管纵轴黏膜下弥漫性浸润，常伴有溃疡，肿瘤常为单发，少有多发。
①按组织学形态可分为：淋巴细胞型，淋巴母细胞型，网织细胞型，巨滤泡型以及Hodgkin病。
②按大体病理形态可分为：肿块型或息肉型;溃疡型;浸润型;结节型。
③按组织学类型可分为：霍奇金病与非霍奇金淋巴瘤2大类，以后者最多见，转移途径可经淋巴道，血运以及直接蔓延，淋巴结转移较腺癌为早。
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