早期表现为反复发作的触痛性皮下结节或斑块，小似黄豆，大如手掌，境界清楚，中等硬度，表面呈淡红或浅褐色，可有鳞屑，自觉疼痛或压痛，可发生坏死和溃疡，皮肤损害可任发全身各处，主要分布于腹部及下肢和臀部，亦可见于面颈，躯干等处，稍后可出现紫斑或口腔黏膜糜烂或溃疡，与Weber-Christian病的损害极为相似，系统性损害为常伴症状，可有肝脾及淋巴结肿大，出现黄疸，浆膜炎，关节痛，病程中常伴有发热，多为高热，可引起全血细胞减少，肝肾功能障碍，待发展后期损害严重时，可肝，肾功衰竭，形成弥漫性血管内凝血(DIC)和外周出血，包括消化道，呼吸系统及泌尿系统出血，常因多系统衰竭而死亡。
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