(一)发病原因
本病的病因是常染色体隐性遗传。
(二)发病机制
本病的发病机制是基本代谢缺陷，是病人体内缺乏a-L-艾杜糖醛酸酶，正常时，该酶水解a-L-艾杜糖醛键，这种化学键既见于硫酸皮肤素，也见于硫酸乙酰肝素内，该酶缺乏可导致这两种黏多糖成分过多沉积于细胞内，从而损伤细胞功能。
病理：本型的病理改变在某些方面与MPSⅠ型相似，显微镜检查肝组织肝实质细胞和库普弗细胞含有大量空泡，脾脏结缔组织增加，脾窦周围脂肪软骨细胞营养不良，肾，淋巴结，心内膜，心瓣膜及血管壁内均含有包涵体大细胞，脑组织神经元正常，无胶质变性，仅有某些脂褐质颗粒，此与MPS Ⅰ型改变明显不同，但脑灰质结缔组织内有脂肪软骨细胞营养不良浸润，可在皮肤，黏膜和结膜内见到包涵体及胶原纤维异常。
(温馨提示：以上资料仅提供参考，具体情况请向医生详细咨询。)
北京协和医院是集医疗、教学、科研于一体的
三级甲等综合医院医保
中国人民解放军总医院(301医院)创建于1953年，
三级甲等综合医院医保
北京大学第三医院(简称“北医三院”)始建于1
三级甲等综合医院医保
瑞金医院建于1907年，原名广慈医院，是一所集
三级甲等综合医院医保
复旦大学附属华山医院创建于1907年，是复旦大
三级甲等综合医院医保
上海交通大学医学院附属第九人民医院的前身
三级甲等综合医院医保
天津医科大学总医院始建于1946年，是天津市最
三级甲等综合医院医保
天津中医药大学第一附属医院始建于1954年，是
三级甲等中医医院医保
天津市第一中心医院是一所以器官移植、急救
三级甲等综合医院医保
重庆医科大学附属第一医院于1957年由上海第一
三级甲等综合医院医保
西南医院坐落于两江环抱、山水相依的重庆市
三级甲等综合医院医保
新桥医院是第三军医大学第二附属医院对地方
三级甲等综合医院医保
广东省中医院(广州中医药大学第二附属医院、
三级甲等中医医院医保
广东省人民医院创建于1946年，是广东省最大的
三级甲等综合医院
广州中医药大学第一附属医院创建于1964年，是
三级甲等综合医院医保
