1.尿崩症:①大量低比重尿,尿量超过3L/d;②因鞍区肿瘤过大或向外扩展者,常有蝶鞍周围神经组织受压表现,如视力减退,视野缺失;③有渴觉障碍者,可出现脱水,高钠血症,高渗状态,发热,抽搐等,甚至脑血管意外。
(1)实验室检查:
①尿渗透压:为50~200mOsm/kgpO,明显低于血浆渗透压,血浆渗透压可高于300mmol/L(正常参考值为280~295mmol/L)。
②血浆抗利尿激素值:降低(正常基础值为1~1.5pg/ml),尤其是禁水和滴注高渗盐水时仍不能升高,提示垂体抗利尿激素储备能力降低。
③禁水试验:是最常用的有助于诊断垂体性尿崩症的功能试验,方法:试验前测体重,血压,尿量,尿比重,尿渗透压,以后每小时排尿,测尿量,尿比重,尿渗透压,体重,血压等,至尿量无变化,尿比重及尿渗透压持续两次不再上升为止,抽血测定血浆渗透压,并皮下注射抗利尿激素(水剂)5U,每小时再收集尿量,测尿比重,尿渗透压1~2次,一般需禁水8~12h以上,如血压有下降,体重减轻3kg以上时,应终止试验,正常人或精神性烦渴者,禁水后尿量减少,尿比重,尿渗透压升高,故血压,体重常无明显变化,血浆渗透压也不会超过300mmol/L,注射抗利尿激素后尿量不会继续减少,尿比重,尿渗透压不再继续增加,垂体性尿崩症禁水后尿量减少不明显,尿比重,尿渗透压无明显升高,尤其是完全性垂体性尿崩症,可出现体重和血压明显下降,血浆渗透压升高(大于300mmol/L),注射抗利尿激素后尿量明显减少,尿比重,尿渗透压成倍增高,部分性垂体性尿崩症变化不如完全性垂体性尿崩症显著,有时与精神性烦渴不易鉴别,肾性尿崩症患者禁水和肌注抗利尿激素,均不能使尿量减少及尿液浓缩。
④颅部及鞍区CT,磁共振检查:有助于该区域器质性病变的诊断和鉴别断。
(2)治疗:部分性垂体性尿崩症可给予氢氯噻嗪(双氢克尿塞)25~50mg,口服,3次/d,同时忌饮咖啡等,氯贝丁酯(安妥明)0.25~0.5g,口服,3次/d,卡马西平0.1g,口服,3次/d,可有白细胞降低,肝损伤,嗜睡,眩晕,皮疹等不良反应,完全性垂体性尿崩症应补充抗利尿激素,常用有油剂鞣酸加压素(长效尿崩停)(5U/ml),从0.1ml开始,深部肌注,一般用0.3~0.5ml,以维持5天左右为宜,不良反应有头痛,血压升高,腹痛等,粉剂垂体后叶粉(50U/ml)5~10U,鼻吸,每4~6小时1次,可引起慢性鼻炎而影响疗效,1-半胱氨酸-8-右旋精氨酸加压素增加抗利尿活性,减少不良反应,从0.1mg/d开始,根据尿量逐渐增加剂量,调整至尿量在2000ml/d左右的剂量为维持量,一般为0.1~0.2mg,口服,2~3次/d,或4mg/ml,肌注,2~3次/d,警惕过量引起水中毒,如面色苍白,腹痛,血压升高,因肿瘤引起者,宜手术或放射治疗,肾性尿崩症也可试用氢氯噻嗪,剂量同前。
2.腺垂体功能减退症:
腺垂体功能减退症临床表现的多样性,有的同时具有多种激素缺乏的表现,有的只有1种或2种激素的缺乏,因此诊断方面和治疗方面需注意以下问题:
(1)诊断方面:
①腺垂体功能减退症的识别:临床表现多样,症状逐渐出现,一般先出现泌乳素,促性腺激素,生长激素不足的症状,然后促甲状腺激素,最后促肾上腺皮质激素,有时肾上腺皮质功能不足的出现可早于甲状腺功能减退,可有如下临床表现,在诊断时应予注意:
A.以中枢神经系统表现为主:如头痛,视力减退,体征有视野缺损,视盘苍白,视盘水肿,眼外肌麻痹,嗅觉缺乏等。
B.以性腺表现为主:女性病人表现为月经不调或闭经,性欲减退或消失,乳腺及生殖器萎缩;男性表现为阴茎短小,睾丸不发育或萎缩,无精或少精,性欲减退,阳痿,第二性征退化如体毛稀少,声音变得柔和,肌肉不发达等。
C.以消瘦,食欲不振为主:可伴有虚弱,头昏乏力,贫血,心悸,恶心,偶有呕吐,机体抵抗力差。
D.以昏迷为主:可为低血糖,低血钠,水中毒,低温性昏迷或感染,镇静剂,麻醉剂诱发昏迷,可为以上多因素共同引起,也可以某一因素为主。
E.以精神症状为主:可由于甲状腺激素缺乏,也可因危象抢救时使用大剂量糖皮质激素引起过度兴奋所致,有的病人被误诊为精神分裂症。
F.不明原因低血糖:要考虑到有生长激素不足,因为生长激素有升血糖的作用,IGF-I的测定值比GH更有意义。
G.以其他表现为主:水肿,肤色变浅,贫血,低血压,畏寒,低体温,嗜睡,抽搐,胆汁淤积等。
H.儿童生长发育迟缓应考虑本病的可能性。
I.由感染诱发的腺垂体功能减退危象常使临床医师只注意感染,而忽略腺垂体功能减退本身,因严重感染也可出现高热,血压降低,意识障碍,因此容易漏诊或误诊,关键应注意其病史和体征上的特点,对于感染本身不太重,而出现不好解释的休克或意识障碍,尤其应该重视有无本症的存在。
②查找病因注意事项:
A.女性以席汉综合征多见,为继发于产后大出血或产后感染,因此对生育期闭经妇女,除详细询问一般病史外,特别要收集月经史及分娩史,询问起病与分娩的关系,进行全面细致的体格检查,以发现靶腺功能减退的表现,凡遇有产后大出血昏迷的病人应进行追踪随访,若有产后无乳,疲乏,月经不调或闭经,体衰不能用其他原因解释者,应疑及本病。
B.男性垂体瘤为最常见病因,其次是垂体手术,放射性损伤引起,注意询问相应病史。
C.外伤性腺垂体功能减退临床上较少见,较易漏诊和误诊,对脑外伤病人特别是有脑脊液鼻漏者,要警惕垂体损伤所致的全身症状。
D.其他较少见的病因有鞍旁肿瘤,空泡蝶鞍,浸润性或感染性疾病如白血病,血色病,肉芽肿,结节病,自身免疫性垂体炎等浸润下丘脑或垂体引起,糖尿病血管病变,动脉硬化等也可引起垂体缺血坏死产生功能减退,均各有其特殊病史,也有不明原因的特发性。
(2)治疗方面:
①应告知患者及家属,确诊后要坚持终身用药,激素替代治疗前禁用镇静安眠药。
②病因治疗:如肿瘤引起的腺垂体功能减退则应采取手术或放疗等措施,注意在围术期不能停用激素替代治疗,应加大激素用量,特别是肾上腺皮质激素。
③肾上腺皮质激素替代疗法:是治疗腺垂体功能减退的首要措施,应先于甲状腺激素和性激素替代,以氢化可的松为首选,剂量应视病情轻重个体化,泼尼松或泼尼松龙次之,如有感染,手术等应激状态或病情较重时,应加大剂量至原2~3倍或氢化可的松100~200mg/d,静滴避免危象发生,激素替代需长期使用,因糖皮质激素有拮抗抗利尿激素的作用,补充足够的糖皮质激素后尿崩症可能会更明显。
④甲状腺激素替代治疗:对低体温的病人应用该药有为重要,但应在用肾上腺皮质激素之后使用或两种药物同时使用,以免加重肾上腺皮质负担而诱发危象,若单用甲状腺激素,可加重肾上腺皮质功能不全,甚至诱发垂体危象,一般用甲状腺粉(片)或左甲状腺素钠(L-T4),应从小剂量开始,初始剂量左甲状腺素钠(L-T4)12.5~25µg/d,每2周增加25µg,直至每天用量为100~150µg且使甲状腺激素水平正常,剂量较大时分3次服用,年龄较大或有冠心病,心肌缺血的患者在替代过程中剂量增加时应更缓慢,并注意心率,当遇有严寒或病情加重时,可适当增加甲状腺激素用量,同时也要相应调整糖皮质激素用量,以免加重肾上腺皮质功能不全。
⑤性腺激素替代疗法:育龄女性患者应建立人工月经周期,使第二性征和性功能恢复,防止骨质疏松,轻症病人如能再次妊娠可使垂体功能有所恢复,但由于它的功能已有衰退,流产可能性较大。
⑥除非同时合并男性性腺功能低下,一般雄激素不宜在儿童过早应用,以防骨骺过早愈合影响生长,甲睾酮因有肝功能损害的副作用,不宜作为长程替代。
⑦可疑危象病例严禁使用吗啡,氯丙嗪,巴比妥等中枢抑制药及麻醉剂,尽量限制胰岛素及其他降糖药的使用,垂体危象的抢救要及时,一旦临床诊断后就要使用足量糖皮质激素,然后适量甲状腺激素,同时要特别注意纠正低血糖,维持水,电解质平衡,治疗其他诱因或并发症,危象患者的预后与抢救是否及时,治疗是否正确有关,肾上腺皮质激素常用氢化可的松100~200mg静滴,每天2次,如存在严重感染,休克,血钠明显降低者,每天剂量可增加至300~500mg,如为低体温型者,在用甲状腺激素的同时也要用适量氢化可的松,以免发生肾上腺皮质功能不足,但剂量应减少至每天200mg左右即可,否则可能会抑制甲状腺功能,使昏迷加重,同时给予保温,可用热水浴(24~35℃),缓慢加温,升温不宜太快,每小时升温速度不宜超过0.5℃,升温过快可造成循环衰竭,当体温已达35℃时,可停止加温,擦干保暖。
⑧垂体性侏儒症用GH替代治疗时每年生长不到5cm应停药,成人垂体功能低下伴GH缺乏一直未引起重视,近年国外研究多认为此类患者亦有必要行GH替代治疗,可进一步增强体力,改善患者生活质量,但由于hGH价格昂贵,目前在国内广泛使用尚有一定困难。
(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)