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塞泽里综合征病因

(一)发病原因

本病的确切病因尚不明,对本病的性质,大体上可归纳为3种认识:

1.认为本病是独立疾病,与蕈样肉芽肿不同,Sézary本人当时即指出本病虽然在组织病理学及细胞学上与MF有很大相似之处,但本病在周围血内具有异形细胞,因此应与蕈样肉芽肿区别开来,有人认为是一种良性可逆性疾病,主要发生于外表健康的老年人,是由于迟发超敏反应的结果,但也可由其他疾病转变而来,例如异位性皮炎,接触性皮炎,药物反应及植皮反应等,仅很少数病人转变为恶性淋巴瘤。

2.认为本病是可在各种恶性淋巴瘤中出现的一种综合征。

3.认为属于蕈样肉芽肿的一种亚型——红皮症型,因为不论在光学显微镜下或电镜下,均不能区别皮肤内的Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞。

(二)发病机制

发病机制还不清楚,通过免疫学的研究,Sézary细胞已被证明为T细胞,可在试管内用PHA刺激后合成DNA,与羊红细胞形成花瓣,同时可以被特异性兔抗人T细胞的抗血清杀死,因此Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞一样,均来自T细胞,免疫表型主要为CD4 。

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)

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