多呈缓慢起病,神经系统损害症状的轻重与结节性肉芽肿是否活动,病变部位和范围有关。
1.脑部损害:神经系统结节病主要累及脑膜,脑膜旁,脑实质,下丘脑及垂体等,脑膜损害者,以慢性脑膜炎表现为主,患者表现有头痛,呕吐,颈项强直或伴癫痫发作,颅底蛛网膜受累者,可有多数脑神经损害,脑膜受累者常伴有下丘脑,垂体的损害,可有尿崩症,自主神经功能紊乱及血泌乳素水平异常等表现,脑实质的损害也比较常见,以脑室周围及室管膜受累为主,表现为单个或多个结节性肉芽肿,患者常有头痛,呕吐,视盘水肿,偏瘫,偏盲,失语,多发性肉芽肿损害可引起痴呆,室管膜受累常出现脑积水,以颅内肿瘤的形式发病者较少,可表现类似于脑膜瘤和胶质瘤,也可有脑干,小脑的损害,神经系统结节病患者出现卒中样表现十分罕见,少数报道有TIA发作,完全性缺血性卒中及血管炎性颅内出血的表现,许多尸解后发现本病患者存在脑血管的肉芽肿性血管炎,临床却没有卒中的表现,相反地表现为缓慢进行性的弥漫性脑病,如头痛,意识障碍,癫痫,痴呆等。
2.脊髓损害:较少见,神经系统结节病的脊髓损害多呈亚急性或慢性病变,以局部肉芽肿浸润及局部占位表现为多见,临床表现为腰痛,腿痛,无力,感觉减退或缺失,截瘫,大小便障碍等,脊髓MRI对脊髓损害的诊断具有较高价值。
3.周围神经损害:在神经系统结节病患者中,脊神经受累最常见,高达6%~18%,可在无全身结节病表现的情况下出现,临床呈急性,亚急性或反复发作性,可表现为单神经炎,多发性神经根病变(polyradiculopathy),Guillain-Barre综合征,对称性多发性神经病(symmetric polyneuropathy)等,脑神经损害以面神经受损多见,可表现为周围性面瘫,听力障碍,视力障碍及眼球运动障碍等。
4.肌肉系统损害:有报道本病肌肉损害的特征是肉芽肿性多发性肌炎的征象,临床可无症状,或表现为肌肉无力,肌萎缩,肌痛,肌肉结节存在,以躯干肌,肢体近端肌肉损害为主,肌电图检查有助于发现肌肉损害的亚临床证据。
(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)