肥厚型心肌病治疗_疾病百科

肥厚型心肌病治疗治疗概述

就诊科室：心血管外科心血管内科外科内科

治疗方式：药物治疗手术治疗支持性治疗

治疗周期：20天

治愈率：50-70%

常用药品：盐酸普萘洛尔片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

由于病因不明，预防较困难。超声心动图检出隐性病例后进行遗传资料可作研究。如有二尖瓣关闭不全，应预防发生感染性心内膜炎。

(一)治疗

治疗原则包括两个方面：①缓解症状：包括心悸、头晕、气促、心前区疼痛等，应改善心衰和血流动力学效应;②预防猝死：对无症状，如室间隔肥厚不明显、心电图正常者，且静息时无梗阻症状、无晕厥史者，可随访观察，毋须特殊治疗。治疗的目标为解剖症状和控制心律失常。

1.一般治疗

(1)避免剧烈的体力活动或情绪激动，即使休息时无明显梗阻的病人，在情绪激动时或体力劳动时，也可能出现梗阻症状或原有的梗阻症状加重。

(2)慎用降低心脏前、后负荷的药物及措施，这点有别于其他心脏病，特别当出现心功能不全时，洋地黄制剂及利尿药使心室收缩力加强及血容量减少，反可加重心室内梗阻，若心衰时有快速心室率的房颤，可以用洋地黄。

2.内科药物治疗

(1)β-受体阻滞药仍为治疗HCM的首选药物，因本病患者心肌对儿茶酚胺敏感性较高，β-受体阻滞药可阻断儿茶酚胺的作用，降低心肌收缩力，并可通过减慢心率，延长心室舒张充盈期，增加舒张期充盈量，减轻左室流出道梗阻，并有预防、治疗心律失常的作用。此外，由于β-受体阻滞药能减慢心率，延长舒张期心室充盈，并通过负性肌力作用减少心肌耗氧量，故能有效缓解患者的呼吸困难和心绞痛，改善运动耐量，并可防止运动时伴随的流出道梗阻的加重，尤其适用于梗阻型HCM。据资料显示，β-受体阻滞药可使33%～50%患者的症状改善，以普萘洛尔(心得安)应用历史最长，可自30mg/d起，逐渐增加至 120mg/d，或直至静息态心室率不低于60次/min为最大有效剂量，维持应用，至2年常可见疗效。近年来亦有应用美托洛尔(25～100mg/d) 逆转心肌肥厚。

(2)钙通道阻滞药：是治疗有症状性肥厚型心肌病的重要药物。该药可选择性抑制细胞膜Ca2 内流，降低细胞内Ca2 利用度和细胞膜与Ca2 的结合力，减轻细胞内钙超负荷，减少心肌细胞内ATP的消耗，干扰兴奋收缩耦联，抑制心肌收缩，改善左室舒张功能及局部室壁运动的非同步性，减轻心内膜下心肌缺血，从而有利于减轻左室流出道梗阻，降低左心室流出道压力阶差，长期应用可获良好疗效。

钙通道阻滞药中以维拉帕米最为常用。当β-受体阻滞药无效时，改用维拉帕米后60%的病人症状可得到较好改善，这与维拉帕米能更好地减轻流出道梗阻，改善心室舒张功能有关。钙通道阻滞药应避免与β-受体阻滞药联合使用，但对伴有明显流出道梗阻和(或)明显肺动脉压升高或严重舒张功能异常者，可谨慎合用，但应避免血流动力学发生严重改变。此外，其他钙通道阻滞药如地尔硫也可用于HCM，而硝苯地平则因具有强烈的扩血管作用，导致血压下降，流出道梗阻增加，对HCM不利，应避免使用。

(3)心力衰竭的治疗：对伴有严重心力衰竭症状的HCM患者，可在应用β受体阻滞药或维拉帕米的基础上适当加用利尿药，以改善肺淤血症状，但因存在心脏舒张功能异常，应注意避免过度利尿，影响心室充盈。

(4)房颤的治疗：约20%的成人患者可合并房颤，是HCM的重要并发症，亦为导致血栓性栓塞、心力衰竭与死亡增加的原因之一;此外，房颤时过快的心室率可降低心室的舒张期充盈，减少心排量，从而导致本病恶化，故应积极治疗。房颤一旦发生应立即复律，或至少控制心室率，以改善多数患者的症状。胺碘酮对恢复及(或)维持窦性心律是有效的，β-受体阻滞药或维拉帕米亦可有效控制心室率。此外，对慢性房颤或反复阵发性房颤患者还应予以抗凝治疗。

(5)感染性心内膜炎的预防：感染性心内膜炎是HCM的主要并发症，且与疾病的致残率与死亡率有关，其发生主要是由于左室流出道梗阻，使左心室射血流速高且形成湍流、心室收缩时二尖瓣前向运动与室间隔反复接触，以及二尖瓣反流等，造成慢性心内膜损伤，构成感染性心内膜炎发生的基础。赘生物可发生于二尖瓣和(或)主动脉瓣及室间隔与二尖瓣接触处。有报道HCM并发感染性心内膜炎的发生率约为0.5%～5%，其中伴左心房明显增大(≥50mm)者发生率更高。因此，对伴有左心房扩大的HCM患者应使用抗生素预防感染性心内膜炎的发生。

(6)猝死的防治：胺碘酮对防治HCM合并的室性心律失常有效，且可减轻症状，改善运动耐量。HCM容易发生快速型室性心律失常与猝死，这可能与其心肌细胞排列异常及心肌纤维化导致的心电生理异常有关。猝死可发生于无症状或症状极轻的患者，或左心室肥厚程度亦不十分严重的患者，与左室流出道梗阻也无明显的相关性。目前多数研究认为，猝死与某些类型的基因突变有关。在临床上，凡是有HCM早逝家族史者、有不可解释的反复晕厥史者、反复发作的非持续性室速或持续性室速者、有严重的弥漫性左心室肥厚(室壁厚度≥30mm)者，以及运动后血压出现异常反应等，均认为系猝死的高危患者，对这些患者主张都应用胺碘酮或安置ICD作为一级预防;而对有心脏骤停复苏史者及反复发生的持续性室速者，ICD是防治猝死的首选。

(7)其他：对症状明显且药物治疗无效的患者，可考虑采用其他干预方式如手术、酒精消融或双腔起搏治疗等，以达到减轻流出道梗阻、缓解症状、预防并发症的目的。

(二)预后

肥厚型心肌病的自然病史有高度差异。许多患者病程较缓慢，可多年无症状长期生存，但猝死可发生于病程中的各个时期。有些患者无症状或出现症状后不久即猝死，尸解才确诊本病。Goodwin认为多数患者可存活数十年。部分无心力衰竭的女性患者在内科治疗和严密观察下往往能胜任妊娠与生育。

有报道资料显示，50%～70%的患者随访数年病情仍然保持稳定，其中20%～30%的患者病情恶化或死亡。有人对肥厚型心肌病患者平均随访5～8 年，结果病死率为10%～40%，有部分病例经治疗后病情获得改善。Koga等报道日本的肥厚型心肌病患者预后，5年随访的年病死率为 2.3%～2.9%，其中心尖肥厚型心肌病病死率仅为0.3%，约1/10的患者逐渐发生左心室扩张和心力衰竭，最后类似扩张型心肌病被称为扩张期肥厚型心肌病。

肥厚型心肌病的年病死率为2%～4%，而儿童可高至6%，其中约半数为猝死。目前认为猝死主要由于严重心律失常及急剧的血流动力学障碍所致。虽有一些猝死危险因素的预测，但无症状者也会猝死，因致命性心律失常多为室性心动过速、心室颤动及并发于预激综合征的阵发性室上性心动过速或快速型心房颤动。

多数学者认为，肥厚型心肌病的预后多数较好，但约50%可出现猝死，其他死亡的原因有充血性心力衰竭、动脉栓塞及感染性心内膜炎。Cecchi对33 例肥厚型心肌病心脏骤停成功复苏的患者进行了长期观察，其中约60%的患者在以后的22年中存活，但约1/3预后不好，发生猝死或死于心力衰竭。

肥厚型心肌病中医治疗方法(仅供参考，详细请询问医生)

肥厚型心肌病的中医辨证疗法

1、心脉痹阻证症状：胸闷胸痛，痛如针刺或刀绞，心悸怔忡，气喘甚或喘咳，唇绀甲紫，舌质紫暗，有瘀点，苔薄白或薄黄，脉涩。

治法：活血通脉。

方药：血府逐瘀汤加减。

2、心气亏虚证症状：心悸不安，气短，胸闷胸痛，动则加剧，频感头昏，甚则短暂晕厥，面色恍白，尿少，面浮跗舯，体倦乏力，舌质淡、苔薄白，脉细。

治法：补益心气。

方药：理中汤加减。

3、阴阳失调，气机逆乱证症状：平素并无特殊不适，亦或平素常感心悸，胸闷，或劳则气喘、心胸憋闷，甚则见胸痛，痛引肩背，在剧烈运动或情绪激动等诱因下，卒然昏倒，不省人事，甚则一厥不复。

治法：审因论治。