肥大细胞白血病(mast cell leukemia,MCL)又名组织嗜碱细胞白血病,是一种肥大细胞恶性增生所致的克隆性疾病。MCL可由肥大细胞病(Ⅱ或Ⅲ型)转化而来,也可一开始即为MCL。 由于肥大细胞白血病常为肥大细胞增多的进展期表现,一般有两大类特异性表现: 1、由肥大细胞浸润所致:如肝、脾、淋巴结肿大,或引起骨损害、骨压痛或溶骨性损害;皮肤浸润引起瘙痒、发红,出现色素性荨麻疹,范围大小不等,呈棕色素斑疹或丘疹,有时呈结节,皮肤划痕试验阳性。 2、肥大细胞胞质内有异染颗粒:内含肝素、透明质酸,并能产生组胺、多种糖胺聚糖(glycosaminoglycans)、激肽、前列腺素等 释放组胺可引起较顽固的胃十二指肠溃疡,出现腹痛、呕血、黑便,以及头痛;面部、四肢水肿。
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