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恶性组织细胞病症状

根据恶组细胞浸润部位的不同,临床上可有不同的表现,从上述病理累及部位来看可累及造血组织(最常见),又可累及非造血组织,因此临床表现多种多样,国内作者曾提出不少分型意见,如按Israels分为5型,实则多数恶组病理,临床表现具有2型以上的特点,虽然Cazal将其简化为内脏型,皮肤型,儿童型,但认为儿童与成人临床差异不大,有提出病变主要累及造血组织称普通型,主要累及非造血组织则称特殊型,有关特殊型提法更多,如,皮肤型,胃肠型,肺型,肾型,神经型,多发性浆膜炎型,肠穿孔型,巨脾及脾自发破裂型,慢性复发型,等等,也有作者认为临床表现多样,难以某型概括,临床与病理对照也不尽一致,认为分型对预后意义不大,对待分型国内目前尚无统一意见,此外,有提出根据病程分急性和慢性(1年以上为慢性),由于慢性很少见,大多数病例发病急,病程短,故临床上未强调急,慢之分,1975年在福建三明市召开的恶组座谈会上对慢性型未作定论,现将国内文献报道(包括特殊类型)的862例综合分析如下,以了解临床表现的多样性。

1.首发症状

不论是何种类型的恶组,发热常是首发表现,热型以不规则高热居多(38.7%),其次为稽留热(26.3%),弛张热(21.2%),间歇热(10.8%)及低热(3%)少见,苍白,乏力是因贫血所致,出血倾向在首发表现中亦不少见,尤其到病程晚期愈来愈重是致死原因之一,黄疸一般在早期常不明显多在较晚期出现,但也有部分患者以黄疸首发而住入传染病医院,此外,国内报道不少例以发热,腹痛及反复血便首发,因常伴有肠穿孔而误为急腹症入外科手术探查,再有恶组侵犯肺部而误为肺炎,肺部肿瘤,肺结核的报道亦不断涌现,另有以截瘫,脑神经麻痹或颅内压增高为首发表现者有不少个案报道,值得提出的有的患者骨,关节痛常很显著,止痛药物常无效。

本病按病程可分为急性和慢性型。

(1)发热是最为突出的表现,90%以上病人以发热为首发症状,体温可高达40°C以上,热型以不规则热为多,也有间歇热,弛张热和稽留热,少数病例用抗生素能暂时使体温下降,但更多病例发热与疾病本身有关,对抗生素治疗无反应,皮质激素虽有降温作用,但不持久,只有化疗有效时体温才能恢复正常。

(2)贫血也是较常见症状之一,急性型早期即出现贫血,呈进行性加重,晚期病例,面色苍白和全身衰竭非常显著,少数起病缓慢的病例,其最早出现的突出症状可为贫血和乏力。

(3)出血以皮肤瘀点或瘀斑为多见,其次为鼻衄,齿龈出血,粘膜血疱,尿血,呕血或便血也可发生。

(4)此外,乏力,食欲减退,消瘦,衰弱也随病情进展而显著。

2.体征

肝大,脾大是常见的体征,常呈轻度或中度肿大,1例肝最大在右肋下10cm;1例脾最大入盆腔,但在胃肠型恶组约1/3病例肝,脾未触及,2/3肿大者为轻度肿大,表浅淋巴结一般似黄豆大,花生米大,最大如鸡蛋大,从尸检情况看,恶组主要侵犯深部淋巴结,浅表淋巴结不大并不能排除恶组,皮肤损害以结节和肿块最为常见(可形成肉芽肿或导致纤维化,肉眼上形成结节,但镜下细胞彼此并不黏聚),并可伴有溃疡,尚可伴有非特异性损害,如斑丘疹,紫癜及红皮病等,皮肤损害在儿童恶组中较为多见,并被认为是其特征,肺部可有啰音伴有咳嗽,气短,腹部触及肿块者多为肠型恶组之体征,有人统计53例以肠道症状首发者(除发热,腹痛,腹泻外),腹部触及肿块占41.5%,而发生肠穿孔者高达52.8%。

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)

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