双主动脉弓是临床最常见的血管环形式，主动脉弓向前达气管分为左右两个主动脉弓，然后包绕气管和食管，通常右侧动脉弓粗于左侧动脉，然后延伸达食管后合并而进入降主动脉，位于躯干中线的左侧，偶有左侧动脉弓闭锁。一个完全的血管环由主动脉弓在血管和食管两侧形成。伴有前位的升主动脉弓和食管后主动脉弓或后位的降主动脉。通常动脉导管位于左侧，并非血管环必须的组成部分，但其长度可影响临床症状的严重程度。仅22%的患者伴先天性心脏畸形。主动脉弓及其分支畸形产生呼吸道和食管受压迫症状明显的病例，均应施行手术治疗。根据病变具体情况，切断或游离造成气管、食管受压迫的血管或包括动脉韧带等纤维条索状组织，充分松解游离气管、食以消除症状。
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