就诊科室：小儿心外科 儿科学 心血管外科 外科
治疗方式：手术治疗 药物治疗 支持性治疗
治疗周期：4-6月
治愈率：80%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——5000元）
肺动脉口狭窄西医治疗方法
(一)手术指征
①病人虽症状，心电图也无明显异常改变，右心导管检查示右室收缩压在8.0kPa(60mmHg)以上，或跨瓣压力阶差大于 5.3kPa(40mmHg)，或超声心动图检查示瓣孔在1.0～1.5cm属中度狭窄应考虑手术。
②无症状但心电图示右心室肥大或伴有劳损，X线片示心 脏有中度增大者。
③有症状心电图及X线均有异常改变者，手术年龄以学龄前施行为佳。
④症状明显有昏厥发作史属极度狭窄者，应在婴幼儿期施行手术以减轻右心 室负荷。
(二)手术方法
肺动脉瓣狭窄过去一般都在中度低温下(30～32℃)施行直观视膜交界切开术，低温方法简便，对体内生理功能的紊乱较少，术后恢复顺 利，但由于低温仅能提供安全安全循环阻断时限6～8分钟，心内操作必须仓促完成，且无充裕时间对心内畸形进行探查和纠治。近年来体外循环日臻完善，心肌保 护和手术技巧的进展使心内直视手术更为安全，因而肺动脉口狭窄手术一般均采用体外循环下心内直视纠治术。
1.低温下肺动脉瓣直视切开术
仅适于单纯性肺动脉瓣狭窄，且病情较轻而无继发性漏斗部狭窄和其他伴发心内畸形。
气管插管麻醉后，将病人泡入冰水中行体表降温，待鼻咽温度降至35℃时出水，擦干身体，体温将继续下降至32～30℃。
病人取仰卧位，胸骨正中切口纵向锯开胸骨，切开心包后进行心外扪诊，在肺动脉根部可触及收缩期震颤，按压该部可扪及增厚发硬融合的瓣膜，右室呈明 显肥厚增大，检查完毕后分别游离上、下腔静脉并套绕阻断带，于肺动脉前壁上、下端及两侧置4针牵引缝线，钳夹部分肺动脉前壁纵向切开肺动脉前壁，麻醉师行 几次过度换气后，分别束紧上、下腔静脉绕带，阻断腔静脉血流，待心搏6～8次将心腔余血排空后放开肺动脉钳，吸净肺动脉内血液，用拉钩牵开肺动脉切口显露 肺动脉瓣及瓣环，认清瓣膜的融合脊，用剪开或小刀从瓣孔沿融合脊向瓣环处逐步剪开到达肺动脉壁，用食指经切开的瓣孔探查右心室有无肌肉肥厚和狭窄，心内操 作完成后提起肺动脉壁的牵引线，开放上腔静脉阻断带，恢复辅助呼吸待血液由肺动脉切口涌出，排尽右室内残留空气后钳夹肺动脉切口，用细线缝合切口，待半分 钟后再放松下腔静脉阻断带，手术即全部完成。术后可能出现一过性反应性高血压，待血压及心率恢复正常后缝合心包切口，心包内及胸骨后置多孔引流管，如术中 发生心室颤动应迅速切开狭窄瓣膜后作心脏按摩和电击去颤。
⑴肺总动脉的四个牵引线及切口线。
⑵上、下腔静脉阻断后经肺动脉切口沿瓣膜交界嵴切开狭窄的肺动脉瓣。
⑶手指逆行探查右室漏斗部。
⑷开放上腔静脉提起四个牵引线行肺动脉排气。
⑸钳夹肺动脉切口后缝闭。
肺动脉瓣狭窄低温直视下瓣膜切开术。
2.体外循环下直视纠治术
适合于各类肺动脉口狭窄的治疗，病人体位、胸部切口和心脏大血管解剖步骤均如低温直视手术，在3mg/kg肝素化后，于升 主动脉插入动脉灌注管，经右心耳和右心房分别插入上、下腔静脉引流管，建立体外循环后开始血液降温，按心功能状况和病变复杂程度，将病人鼻咽温度降至 32～28℃间，主动脉阻断后在升主动脉根部快速注入冷心停搏液，心包腔用冰水浇注，心脏表面用小冰袋局部降温保护心肌，然后阻断上、下腔静脉绕带，切开 肺动脉或右室，施行肺动脉瓣直视下交界切开术和/或漏斗部肥厚肌肉切除术流出道扩大补片来。
漏斗部肥厚肌肉切除应包括隔束、间束和部分室上嵴垢肥厚肌肉，心内肥厚肉柱应予以切除，以疏通流出道，但需避免切断邻近乳头肌、圆锥肌和调节束，疏通 后的流出道直径成人应大于1.7cm，儿童应大于1.4cm左右，否则应用心包片裁剪成一个梭形补片以扩大流出道，狭小的肺动脉瓣环亦应切开直至右室流出 道，然后用织片或心包片予以扩大。跨瓣环补片会产生肺动脉瓣关闭不全，术后可能产生右室衰竭。为避免产生严重肺动脉瓣关闭不全，安全渡过术后危险期，可采 用带瓣叶补片扩大肺动脉瓣环，避免因瓣环扩大而导致肺动脉瓣关闭不全。术毕右室和主动脉根部分别插针排气，开放主动脉阻断钳，必要时电击去颤使心脏复跳。 待复温至35℃，心搏有力和血压稳定后停止体外循环，先后拔除上、下腔静脉插管和动脉灌注管，按每公斤体重鱼精蛋白4.5cm静脉滴注以中和肝素。
预后：本病手术死亡率较低，一般在2%左右，手术效果较令人满意，术后症状改善或完全消失，可恢复正常生活，同时要注意防止一些术后并发症的发生。
(温馨提示：以上资料仅提供参考，具体情况请向医生详细咨询。)
