髓内型患者的临床表现与硬膜型者有明显的不同，前者常引起髓内和蛛网膜下隙出血，约3/4的患者有出血史，且有1/3的患者出现急性神经功能障碍症状，表现为进行性肢体肌无力，感觉障碍，括约肌功能异常和性功能障碍，髓内血管畸形患者中约1/5伴有髓内动脉瘤，而这些脊髓动脉瘤又常常位于供给髓内的主要滋养血管，脊髓动脉瘤的患者大多可出现蛛网膜下隙出血，且病史大多较长，病变位于中胸段的患者比病变位于其他部位的患者预后要差，这可能与该区段侧支血管少及椎管矢状径较小有关，而颈段的患者预后则较好。
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