扩张型心肌病治疗

扩张型心肌病治疗治疗概述

就诊科室：心血管内科 内科

治疗方式：对症治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期：终身治疗

治愈率：40-50%，多以对症治疗为主

常用药品：三磷酸腺苷二钠注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致

(一)治疗

由于本病原因未明，除心脏移植术外，尚无彻底的治疗方法。治疗目标是有效控制心力衰竭和心律失常，缓解免疫介导的心肌损害，提高病人的生活质量和生存 率。休息及避免劳累必须十分强调，如有心脏扩大、心功能减退者更应注意，宜长期休息，以免病情恶化。

1.心力衰竭的治疗 限制体力活动，低盐饮食，多数病人可用洋地黄制剂，但易发生洋地黄中毒，用量宜小，地高辛常用量为0.125mg/d。根据患者的血流动力学状态可酌情使 用利尿药和血管扩张药。几乎所有病人均可使用血管紧张素转换酶抑制药(ACEI)，ACEI不仅能改善心力衰竭的血流动力学异常，还能阻断心力衰竭时神经 内分泌系统的异常激活，抑制心肌重塑，从而改善预后。近年来ACEI类药物进展很快，常用药有卡托普利12.5～25mg/d，依那普利2.5～10mg /d。对长期心力衰竭，内科治疗无效者应考虑作心脏移植，术后积极控制感染，改善免疫抑制，纠正排斥，1年后生存率可达85%以上。近年来发现本病有心力 衰竭时用β受体阻滞剂有效，其机制可能是慢性心力衰竭时肾上腺素能神经过度兴奋，β受体密度下调，在本病中其程度大于心肌梗塞后，β受体密度下调，在本病 中其程度大于心肌梗塞后，用β受体阻滞剂后肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被去除，心肌内β受体密度上调，已知有β1好，起始用极小剂，然后缓慢加大剂 量，此种治疗可以延长患者寿命。

2.心肌保护

(1)β-受体阻滞药：DCM患者血清抗β1-肾上腺能受体抗体具有β受体激动剂样活性，抗β1-受体抗体可能通过受体门控途径，引起细胞内钙超负荷，导致心肌细胞损害，而β受体阻滞药可阻断上述效应。此外，β受体阻滞药可显著降低DCM患者血清TNFα、IL-10和sTNFR水平，提示β受体阻 滞药具有免疫调节作用。长期应用β受体阻滞药治疗扩张型心肌病可以预防患者病情恶化、改善临床症状和左心室功能，减少死亡，改善预后。由于DCM患者血清 中存在抗β1受体抗体，其介导的心肌损害发生在疾病的早期，因此对于早期DCM患者应用β受体阻滞药将会得到更好的疗效。常用药物有美托洛尔、比索洛尔、 卡维地洛等，应用时应从小剂量开始，无不良反应再逐渐加大剂量，如美托洛尔6.25mg，2次/d，逐渐增加至12.5～50mg，2次/d;比索洛尔 1.25mg/d，逐渐增加至5～10mg/d;卡维地洛起始量为3.125mg，2次/d，逐渐增加至25～50mg，2次/d。

(2)钙拮抗药：DCM患者血清中存在的抗ADP/ATP载体抗体通过增加心肌细胞膜钙电流和胞浆游离钙浓度，引起心肌细胞损伤，应用钙拮抗药可以防 止该效应的发生。1996年Figulla等报道地尔硫卓治疗扩张型心肌病多中心试验(Diltiazem in Dilated Cardiomyopathy，DiDi)的结果，显示在心力衰竭治疗的基础上加用地尔硫卓治疗能明显改善扩张型心肌病患者的心脏指数和运动耐量。地尔硫 卓DCM干预研究(Intervention Study of Diltiazem in Dilated Cardiomyopathy，ISDDC)显示地尔硫卓能改善早期DCM患者左室舒张末期内径和射血分数，显著改善心功能。预后分析显示，因心衰加重需 要住院治疗者减少，死亡率降低。ISDDC试验证明，地尔硫卓治疗DCM安全有效，适合于DCM的早期治疗，其主要药理机制被认为是干预抗体免疫介导的心 肌损害，保护心肌。

晚近，临床随机双盲PRAISE试验提示新的钙拮抗药氨氯地平(amlodipine)能延长DCM患者的存活率，对严重心衰患者不增加心血管发病 率和病死率。动物实验显示氨氯地平可引起剂量依赖性氮化物产生的增加，同时也增加大冠状动脉和主动脉内氮化物的产生，后者反映一氧化氮(NO)的合成增 加;局部血管释放NO可使血管扩张。亦有学者认为氨氯地平治疗心衰的机制可能是由于该药能降低IL-6等细胞因子所致，尤其适于DCM早期治疗。

(3)免疫吸附疗法：由于约70% DCM患者血清中可检出抗β1受体抗体，体外研究显示该抗体可介导β1受体的慢性刺激，导致心肌持续损害和病情进展。国外报道，应用免疫球蛋白吸附法清除 DCM患者血液中IgG、IgM、IgA、IgE和抗β1受体抗体，同时进行纠正心衰的基本治疗，经过1年随访，DCM患者左心室射血分数、左心室舒张期 末内径和心功能均得到明显改善。

(4)免疫球蛋白：免疫球蛋白通过调节炎症因子与抗炎因子之间的平衡，产生良好的抗炎效应，改善患者心功能。有研究表明，给新近诊断的扩张型心肌病 (出现症状时间在6个月内)静脉注射免疫球蛋白2g/kg，6个月和12个月后LVEF增加。

3.防止血栓形成和栓塞并发症 对于合并房颤的患者，除有禁忌证外，可考虑加用抗凝剂或小剂量溶栓剂(如尿激酶、链激酶、阿替普酶等)治疗。华法林、阿司匹林、噻氯匹定(抵克立得)、低 分子肝素含化片等长期应用有防止血栓形成的作用。房颤病人如需行电复律必须行食管超声检查

由于病因未明，预防较困难。在病毒感染时注意心脏变化并及早治疗，有实际意义。

4.抗心律失常治疗 当发生有症状性心律失常或导致血流动力学恶化的室性期前收缩频繁发作时应积极给予抗心律失常药物，如胺碘酮、普罗帕酮等。

5.中药 黄芪具有免疫调节作用，可用于本病治疗。

6.其他

(1)甲状腺素：有研究报道，成人DCM患者大多伴有亚临床型甲状腺病变，经用甲状腺粉(100µg/d)后，可见左室射血分数增加，左室心肌变力效 应得以改善，静息状态外周阻力降低和心排出量增加。甲状腺粉还可增加β受体密度，从而改善DCM患者伴随的β受体下调。目前，甲状腺粉尚处于临床试用阶 段，需进一步研究及临床验证。

(2)生长激素：生长激素(GH)不仅参与人体生长的调节过程，而且还可参与心脏的发育和心肌增厚的调节。GH缺乏可减少左室心肌重量、减低左室射血 分数;慢性GH缺乏可引起扩张型心肌病，甚至出现心力衰竭。研究显示DCM患者左室心肌重量改变与血浆IGF浓度改变相关。基于GH用于GH缺乏患者能增 加左室心肌重量，改善心功能，提示GH可用于DCM的治疗。GH用于治疗DCM目前亦处于临床试用阶段，疗效有待观察。

7.介入治疗

(1)双心室同步起搏：近几年，双心室同步起搏用于顽固性心力衰竭的治疗已取得令人振奋的结果。虽然双心室同步起搏对心力衰竭原发病因及心肌病变不起 作用(如心肌缺血及心肌劳损)，但可纠正心功能异常。双心室同步起搏可恢复双心室电及机械活动的同步化，使QRS波明显变窄，心室间机械延迟缩短，心室充 盈时间明显增加，减少二尖瓣反流，使Ⅲ级～Ⅳ级心力衰竭患者的心功能得到不同程度的改善，心脏缩小，从而达到改善预后，延长生存时间的目的。

(2)心脏自动转复-除颤器(AICD)：对从心脏停搏恢复的所有病人、伴有反复性室性心动过速引起休克或心衰恶化，而且不能被抗心律失常药物治疗控 制的病人，皆应植入AICD。对伴顽固性阵发性室性心动过速、心室颤动的DCM患者安置AICD能自动中止突发的室性心动过速和心室颤动，明显延长患者寿 命，但不能终止病情的发展。

(3)射频消融：对伴慢性心房扑动的患者，主张施行射频消融术。临床研究发现，随着心房扑动的消失，心脏功能可得到明显改善。

8.外科治疗进展

(1)左室减容手术：左室减容手术由Batista等首先报道，他们将DCM患者扩大的左心室游离壁纵向部分切除。结果发现术后患者左室容积减小，心 功能得以改善。左室减容术基于DCM患者左室扩大、松弛，而减容手术后左室腔减小，更趋于椭圆形，左室壁局部应力减小，心室肌僵硬度减低，减少左室后负荷 (如收缩期室壁应力)，进一步减少心室耗氧量，改善左室泵功能

(2)动态心肌成形术：1993年由Carpentier等首先报道，将扩张型心肌病患者左侧背阔肌分离、包裹扩大的心脏，术后2周开始用直流电刺激 背阔肌，以增加左心室的收缩力。作者总结7年中52例接受心肌成形术的心衰患者，结果显示术前病死率23%(12/52)，术后病死率20%(8 /40)，术后实际7年存活率70.4%。随访中发现患者心功能改善，LVEF提高。心导管显示肺动脉压、肺毛细血管楔嵌压和左室压无明显改变。当心脏移 植禁忌时，此法可作为替代方法之一。该手术改善心功能的作用机制在于：①骨骼肌包绕心脏，起到缠绕效应，从而停止衰竭心肌的重构;②骨骼肌的主动收缩，辅 助增强了衰竭心脏的收缩力。

(3)左心辅助装置(LVAD)：Cooley等首先提出临时机械循环支持用于等待心脏移植的晚期心衰患者的过渡时期。目前报道的左心辅助装置 (LVAD)主要有TCI和Navaco两种可埋藏式LVAD。LVAD包括体内安置的驱动器、体外控制部和电池盒。驱动部安置在腹腔，经流入管、流出管 穿过膈肌分别连接升主动脉近端和左室心尖部。经皮导线连接驱动部和控制部及电池盒。驱动部内安置方向相反的2个驱动片、1个生物瓣(猪心包)和能量转换 器，可将左心室血液直接泵入升主动脉。体外控制部和电池盒可挂于皮带上或置于挎包中，便于携带。LVAD能提供最大搏出量70ml，泵排出量 10L/min。Frazier等报道多中心临床试验，34例等待心脏移植的晚期心衰患者应用LVAD后，肝、肾功能明显改善，心功能改善，LVAD使用 时间甚至超过300天;65%患者得以接受心脏移植。安置LVAD有发生以下并发症的可能：出血、感染、右心衰竭、溶血、周围器官功能失调和血栓栓塞等。 虽然如此，LVAD仍不失为等待心脏移植过渡时期的一种治疗方法。

(4)心脏移植：1967年Barnard首次完成同种异位心脏移植术后，30多年来心脏移植已从试验阶段过渡到临床应用阶段，目前在国际上应用 渐广。Hosenpud等报道国际心脏移植登记(包括301个心脏移植中心)从1982年至1998年3月，全世界共进行心脏移植45993例，1年存活 率97%，5年存活率约65%，半数死亡时间8.7年，每年病死率约4%。随着时间的推移，技术发展，存活率随之提高。半数死亡时间1980～1985年 为5.3年、1986～1990年为8.8年，1991～1997年为9.4年。目前心脏移植技术日臻成熟，能提高患者存活率，改善心功能，提高生活质 量。是晚期DCM患者有效治疗方法之一。

心脏移植存在以下问题：

①供体缺乏;

②费用昂贵;

③术后感染;

④术后排斥反应。我国心脏移植起步较晚，发展相对缓慢。1978年上海瑞金医院首例心脏 移植患者存活109天。1992年北京安贞医院、牡丹江心血管医院、哈尔滨医科大学二附院先后成功报道心脏移植，目前存活者已有超过5年者。1993年北 京阜外心血管病医院报道心肺移植。至今我国心脏移植例数有限，与国际水平相比，存在明显差距。

(5)自体骨骼肌卫星细胞移植术：是一种近年来发展起来的用于治疗扩张型心肌病、心肌梗死等疾病的新型手术方法。其基本原理是用具有多分化能力的骨骼 肌干细胞通过移植的方法，来代替功能低下或没有功能的心肌。移植细胞在心肌内分化、成熟为类似于心肌细胞收缩、结构、电生理特性的横纹肌细胞，并具有增强 心功能效应。该方法目前处于实验研究阶段，其临床效果，尤其是远期疗效还未见报道。

(二)预后

扩张型心肌病的病程长短不一，发展较快者于1～2年死亡，较慢者可存活达20年之久，这主要取决于心脏扩大的程度、是否伴有严重的心律失常和难治性心 力衰竭。文献报道扩张型心肌病的自然史、病程及预后，受患者选择、所用的诊断方法和标准、患者入选时的病期及随访时间等各种因素的影响，生存率或病死率不 尽相同。

许多研究的结果表明，扩张型心肌病的预后较差，病死率较高。根据文献资料统计，扩张型心肌病的1年生存率58%～63%，5年生存率 33%～40%，10年生存率20%;而1年病死率25%～58%，2年病死率30%～48%，5年病死率50%～80%，10年病死率达 70%～92%。由于扩张型心肌病的自身影响因素很多以及治疗条件的差异，尤其是本病的病因及发病因素尚未阐明，又无特异性的诊断指标，可以理解对生存率 及病死率有很多不同报道。扩张型心肌病患者大多数死于顽固性心力衰竭，少数发生猝死，个别死于肺栓塞或其他原因。心力衰竭死亡者多见全心衰竭，左心衰竭次 之，右心衰竭较少。猝死大都与恶性室性心律失常发作有关。

一些研究结果表明，扩张型心肌病预后有改善的趋势。Di Lenarda等研究了从1978～1994年的235例扩张型心肌病的发病和死亡情况，每5年划为一个研究阶段，以死亡或接受心脏移植作为研究终点。结 果发现2年生存率在1978～1982年做出诊断组(Ⅰ组，共26例)为73.8%;在1983～1987年组(Ⅱ组，共65例)87.7%，在 1988～1992年组(Ⅲ组，共144例)为93.3%;4年生存率在三组分别为53.8%、72.3%及82.9%。由此看出，15年中扩张型心肌病 发病例数逐渐增多，而死亡例数逐渐减少。作者分析认为，研究对象中年龄轻、早期得到诊断及近年应用ACEI、β受体阻滞药者增多，是扩张型心肌病生存率增 高的原因。

(温馨提示：以上资料仅提供参考，具体情况请向医生详细咨询。)