需与发生在后纵隔的食管肿物和裂孔疝降主动脉瘤胸椎肿瘤和脓肿胸腔异位肾等鉴别.神经纤维瘤多发生于皮下可单发也可多发多发性的又称神经纤维瘤病神经鞘瘤中完全不能见到神经纤维除了发生肿瘤的神经部分有的被肿瘤压迫但神经纤维瘤中神经纤维散在在肿瘤之内而这部分神经纤维束全部膨隆样因此神经鞘瘤中神经纤维仅是被肿瘤压迫不切断神经也可摘出但在神经纤维瘤中因神经全部卷入则与神经鞘瘤不同两者都可以恶变其恶变的特征是细胞密集多形性细胞核分裂像增加血管增生肿瘤与纤维肉瘤相似恶性神经鞘瘤从幼儿至青年均可发生病程长一般在年以上.
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