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进行性脂肪营养不良症状

常见症状

皮肤松弛起皱 糖尿 全身消瘦型 下半身消瘦型 两侧颊部及颞部凹入 多尿 单纯性上半身消瘦型心动过速 腹痛 上半身肥胖型

进行性脂肪营养不良(progressive   lipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病,临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的,边界清楚的,皮下脂肪组织萎缩或消失,有时可合并局限的脂肪组织增生,肥大。

由于脂肪萎缩的范围不同,可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。

1.多数病人在5~10岁前后起病,女性较常见,起病及进展均较缓慢,病初患者多出现面部或上肢脂肪组织消失,以后向下扩展,累及臀部及股部,呈大致对称性分布,病程持续2~6年可自行停止,病人面部表现为两侧颊部及颞部凹入,皮肤松弛,失去正常弹性,面颊,眼眶周围脂肪消失使患者呈现特殊面容,部分病人臀部,髋部可出现明显的皮下组织增生,肥大,但手足常不受影响。

2.病人可表现为脂肪组织消失,特殊肥胖及正常脂肪组织等三者并存,以不同方式结合成本病的基本特征,根据结合方式不同可表现为下述类型:

①上半身正常,下半身肥胖型;

②上半身消瘦,下半身肥胖型;

③单纯性上半身消瘦型;

④上半身肥胖型;

⑤下半身消瘦型;

⑥全身消瘦型;

⑦半身肥胖型。

3.病人可合并皮肤湿度改变,发汗异常,多尿,糖耐量降低,心动过速,血管运动不稳定,血管性头痛,腹痛,呕吐,皮肤及指甲营养性障碍等自主神经功能紊乱表现,个别病例可合并内分泌功能障碍,如生殖器官发育不良,甲状腺功能异常,肢端肥大症和月经失调等,一般在发病后5~10年内症状渐趋稳定。

4.病人的肌肉,骨质,毛发,乳腺及汗腺均正常,无肌力障碍,多数病人的体力不受影响,病程进展期躯体及精神发育也不受影响,最近报道可并发霍奇金病,硬皮病。

5.新生儿或婴幼儿患者多出现先天性全身性及多脏器病变,除累及头部,面部,颈部,躯干及四肢在内的全身皮下及内脏周围脂肪组织外,还可伴有高血脂,糖尿病,肝脾肿大,皮肤色素沉着,心脏及肌肉肥大等。

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)

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