阿里康网

疾病百科

疾病百科 > 营养科 > 氨基酸代谢病 > 治疗

氨基酸代谢病治疗

治疗概述

就诊科室:内科 免疫科 儿科学 小儿免疫科治疗方式:药物治疗 支持性治疗治疗周期:终身间歇性治疗治愈率:20%常用药品:胸腺肽肠溶片   乌苯美司片治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

氨基酸代谢异常有下列数种情况:

1.临床没有明显症状的氨基酸尿者,不需要做特殊治疗。

2.仅做对症治疗,不能改变预后和氨基酸代谢异常者,如氨基酸代谢异常儿童的抽搐发作,必须应用抗痫药物治疗,但不能改善氨基酸代谢异常。

3.试用饮食疗法可以控制的氨基酸代谢异常,包括口服低蛋白饮食有效的氨基酸代谢病,如枫糖浆尿病、尿素代谢障碍的高氨血症;限制氨基酸入量,如高赖氨酸血症等。

4.大剂量维生素治疗可以改善症状的氨基酸代谢病,这组病患者系由某些辅酶缺乏而致代谢异常,补充维生素可改变代谢过程,如维生素B6依赖症,大剂量维生素B6用于婴儿惊厥的治疗;大剂量维生素B1用于枫糖浆尿病,维生素B12用于同型胱氨酸血症等。遗传性酪氨酸血症以对症治疗为主。低酪氨酸和低苯丙氨酸饮食可使生长发育恢复正常,迅速改善症状,但治疗必须早期开始。视黄醛衍生物维A酸类retinoid口服可改善皮肤损害。病应避免暴露在阳光下和接触磺胺类药物,以预防发作。由于本病与糙皮病的表现相似,通常可给予烟酰胺50~300mg/d,有时可使皮肤损害、共济失调及精神行为障碍等消失,但目前治疗结果不一致。给予L-色氨酸乙乙酯(L-tryptophan   ethyl ester)20mg/(kg?d),3次/d,疗效可能更好。

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)

  • 孙凤

    孙凤

    主任医师擅长:
  • 庄媛媛

    庄媛媛

    主任医师擅长:重症危重病人的肠内营养支持、糖尿病、心脑
  • 杜秀

    杜秀

    主任医师擅长:
  • 薛长勇

    薛长勇

    主任医师擅长:营养不良
  • 重庆医科大学附属第一医院

    重庆医科大学附属第一医院

    重庆医科大学附属第一医院于1957年由上海第一

    三级甲等综合医院医保
  • 西南医院

    西南医院

    西南医院坐落于两江环抱、山水相依的重庆市

    三级甲等综合医院医保
  • 新桥医院

    新桥医院

    新桥医院是第三军医大学第二附属医院对地方

    三级甲等综合医院医保