外阴黑色素瘤的症状类似于其他外阴恶性肿瘤,尽管外阴黑色素瘤可无症状偶然体检时发现,但其最常见的主诉是外阴肿块,其次为外阴出血或瘙痒,外阴溃疡,排尿困难,疼痛,头痛和体重减轻不太常见,这些症状往往出现于较晚期的患者,若疾病的晚期腹股沟部位由于肿瘤的转移可出现肿胀,一些合并有先前存在痣的患者痣增大等改变,Rafnarsson-Olding报道198例外阴黑色素瘤,34.8%者出现外阴出血症状,28.3%有外阴包块史,15.2%和13.6%患者分别感到外阴的瘙痒和烧灼刺激感,排尿不适和阴道排液分别占12.1%和10.6%,溃疡,疼痛,局部变黑等症状出现比率不超过5%。
外阴黑色素瘤的分期:
1.临床分期
最早和最简单的分期系统,I期:肿瘤局限于外阴,有或不伴有距原发灶2cm内的卫星灶,Ⅱ期:肿瘤播散到区域淋巴结,也包括距原发肿瘤转移2cm以上,位于原病灶区域淋巴引流以内的皮肤或皮下结节,Ⅲ期:肿瘤转移超过区域淋巴结范围。
2.FIGO分期和TNM分期。
3.显微分期 1969年Clark按恶性黑色素瘤对真皮乳头层,网状层及皮下脂肪层的侵犯程度,所涉及患者的预后不同,提出5个侵犯等级,1970年Breslow提出肿瘤厚度(浸润最深的截面上测量)与肿瘤最长径的乘积来估计预后,同样将黑色素瘤分为5个等级,也就是说clark按皮肤的解剖标记而Breslow按肿瘤的侵犯厚度进行分级,但由于外阴阴唇部位的皮肤缺乏定义明确的真皮乳头,Chung等又提出了Breslow改良分级,Clark分级,Breslow分级及chung分级系统。
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