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外阴恶性颗粒细胞瘤病因

疾病因素(95%):

以往曾认为恶性颗粒细胞瘤来自肌母细胞(称恶性颗粒性肌母细胞),组织细胞,成纤维细胞,未分化间叶细胞等,但近年来通过免疫组化和电镜超微结构发现均支持是施万细胞来源。

发病机制

肿瘤表面皮肤完整,肿块边界不清,因此肿瘤常带有周围的脂肪和肌肉,切面肿瘤呈灰黄色。

光镜下见瘤细胞大小不等,呈巢状或索状,胞体圆形,多边形,卵圆形,梭形不等,胞浆丰富,充满大小相似,分布不均匀的嗜酸性颗粒,PAS阳性,胞核大小不等及深染,核分裂象>2/10HPF,可见凝固性坏死,见到转移则诊断更为明确,电镜下见胞浆内颗粒为自噬小泡,同时可见有髓或无髓的轴索样结构。

瘤细胞呈S-100蛋白和神经元特异性烯醇化酶(NSE)阳性,CD68和CD57(Leu-7)可为阳性,但特异性均不强。


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