手术
时机选择非常重要，早期第一次手术设计合理，可获根治。外阴局部扩大切除是首选治疗。手术切除包括周围3～5cm正常皮肤，深至耻骨骨膜和尿生殖膈的筋膜1～2cm。如肿瘤较大者则需要植皮。放射治疗效果不好，如属复发病例，则更应广泛切除。术中冰冻切片有利于确定切除是否完全。有学者提出采用Mohs显微手术方法，虽可减少局部复发和保留正常外阴组织，但由于需要高度准确和专业的手术技术，故尚难普遍推广。
由于淋巴结转移很少见，故无需常规切除。对于切缘阳性的患者，术后予放疗，而化疗并不主张，除非有远处转移。对于复发或多次复发患者，再次根治性手术切除和修复重建仍是首选。有报道外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤患者在20年内每2～4年复发1次，均予根治性手术切除，最后一次切除后随访7年无瘤生存。
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