一般无自觉症状，个别有轻度或中度疼痛，轻度外伤后可破溃出血，常见部位为大阴唇，以左侧更多见，部分可累及阴蒂或阴阜，主要表现为逐渐侵袭性生长，侵及皮下组织，初起一般为无痛性的斑块状实性结节，经数年后可生长迅速，互相融合呈较大的不规则肿物，肿块加速生长期可伴有局部疼痛，触痛和溃疡，疼痛可放射至大腿内侧，大多数患者均在此期来就诊。
体检发现肿瘤通常单发，表现为隆起硬固肿块，亦可表现为中央一块物周围有数个小结节包绕，固定于表面，被覆皮肤，深部与肌肉，筋膜则不粘连，结节淡红或淡蓝紫色，有时呈多叶状，切除不干净时容易复发。
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