神经纤维肉瘤是较少见的一种肿瘤,占恶性软组织肿瘤的5%~10%。发病年龄以青年和中年多见。好发部位多在头颈部,臀部、四肢及腹膜后等,亦可发生在背部,腹壁及纵隔。一般为无痛瘤肿块,发展不快,有些病例先有患肢的疼痛,而后出现肿物及受累神经源功能障碍。局部压痛,40%病例伴有神经纤维瘤病。因症状较轻,来诊时肿瘤多较大,多数长径在10cm以上。恶性神经纤维瘤多发于躯干大神经近侧, 起源于周围神经鞘, 亦可由神经纤维瘤恶变。神经纤维瘤之瘤细胞的核肥大而不规则,染色极浓,并可见瘤巨细胞及核分裂像。间质有少量淋巴细胞浸润。恶性神经纤维瘤如果不采用化疗可以采用生物免疫治疗,在抑制肿瘤细胞进一步扩散的同时杀死肿瘤细胞,对肿瘤性质恶化伴有腹水效果比较明显。
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