发病年龄多见于20～60岁，男性多于女性2～3倍，在婴幼儿中未见有报道，但任何年龄均可累及，由于大部分食管平滑肌瘤瘤体积较小，生长缓慢，约半数以上的病人无任何临床症状，多因其他原因做胸部X线检查或上消化道钡餐造影检查时发现有食管平滑肌瘤，如果病人有症状，其持续时间都比较长，早在上世纪40年代，Schatzki和Hawes对患有食管平滑肌瘤的病人用上消化道钡餐造影检查法进行随访，看到肿瘤很少有增大现象或不增大，1977年，Glanz和Grtmebaum报道曾对9例食管平滑肌瘤病人进行长期随访，其中2例随访时间达15年，肿瘤的X线表现均无明显变化，Posthhwait和Lower于1991年报道，他们对l例食管平滑肌瘤合并慢性肾功能衰竭的病人随访8年，肿瘤的X线征象在随访期间亦未见改变，食管平滑肌瘤病人若有临床症状，主要表现为咽下困难，见于45%～56%的病例中，与食管癌不同的是进展缓慢或间歇发生，程度较轻，一般平滑肌瘤造成的食管梗阻并不严重，约1/3病人主要是在胸骨后或上腹部有疼痛或有胀满感，大多数患者已有多年的病史，另有1/3病人有反酸，嗳气，食欲不振及其他非特异性消化道功能紊乱，少数病例的肿瘤可增大，甚至压迫气道而发生呼吸道症状，呼吸困难，声音嘶哑，胸骨后疼痛等，全身症状少，营养状况无影响，症状一般与肿瘤大小，部位及外形有一定关系，但是也有报告肿瘤已有6cm甚至15cm长的病例，并无症状;反之，1.5cm长的肿瘤却有吞咽困难，1972年和1980年，Ullal和Kaymakcalan各报道1例伴有肥大性骨关节病的食管平滑肌瘤的病人，手术切除肿瘤后，肥大性骨关节病表现很快消退。
常见症状
1.吞咽困难
是最常见的临床症状，其发展缓慢，呈间歇性，多不严重，完全有别于食管恶性肿瘤引起的进行性吞咽困难，病人从无吞咽困难至出现吞咽困难的间隔时间一般都很长，吞咽困难的严重程度与肿瘤大小和部位无必然联系，主要取决于肿瘤环绕食管腔的程度。
2.疼痛或不适
表现为各种各样的胸骨后，剑突下或上腹部的疼痛或不适，包括上腹部隐痛和饱胀感，疼痛可向后背部或肩部放散，与饮食无关，病人常有的主诉为上腹部饱胀，压迫感或者上腹部疼痛。
3.其他消化道症状
包括食欲不振，反胃，嗳气，恶心及呕吐等，这些症状均属非特异性的消化道症状，也是食管平滑肌瘤病人的第二种常见症状，有的病人有胃灼热感，可能与合并食管裂孔疝有关，据Gray等(1961年)报道，约1/2的病人有消瘦及体重减轻现象，极个别的食管平滑肌瘤蔓延到胃壁及其黏膜下，可在局部胃黏膜表面形成溃疡并引起出血，病人在临床上主要表现为反复呕血。
4.呼吸道症状
有的食管平滑肌瘤病人偶有咳嗽，呼吸困难或哮喘等呼吸道症状，可能因误吸，肿瘤压迫气管或支气管，或巨大平滑肌瘤压迫肺组织所致。
由于食管平滑肌瘤生长缓慢，上述各种症状可以长达数年。
Bnmeton等于1981年统计173例消化道平滑肌肿瘤的临床症状，依次如下：吞咽困难73例(42%)，疼痛59例(34%)，消化道出血3例(2%);无症状者38例(22%)。
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