(一)发病原因
是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤。
(二)发病机制
1.大体所见：神经纤维瘤并不都与大神经干相连系，亦可起于很小的无髓纤维，有疏松透亮薄包膜，其外无或有轻反应区，在侵袭性纤维瘤病可浸润周围正常组织，钝性剥离很难达到囊外边缘囊块切除，如肿瘤连于主要神经干上，常侵及神经组织，在囊外分离时，可见神经纤维进入及穿出肿瘤，而不像神经鞘瘤，不侵及神经纤维，不损伤神经很难整块切除，大肿瘤多为Ⅲ期病变，瘤内退变成囊腔含有黄色液体者亦常见。
2.镜下形态：主要表现是疏松的梭形细胞产生细纤维状嗜伊红基质，呈起伏的波浪状，有规律性，有吞噬细胞，含有脂质及含铁血黄素;亦有Verocay小体，血管增生，成熟脂肪，成熟纤维结节等，称为混合型神经纤维瘤。
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