早期局限于鼓室者可有与脉搏一致的跳动性耳鸣，渐进性传导性聋和耳内胀满感，压迫同侧颈部血管可使耳鸣短暂减弱或消失，耳镜检查透过鼓膜隐约可见其下部有红色阴影，若用鼓气耳镜加压，鼓膜向内与肿瘤接触时可见鼓膜搏动，红色变淡，肿瘤增大向外穿破鼓膜时，可见外耳道深部有暗红色息肉样物，伴血性或血脓性分泌物。向内侵犯迷路时，可引起感音性聋、眩晕或周围性面瘫，肿瘤侵犯颈静脉孔及周围骨质可出现第Ⅸ、Ⅹ、ⅩⅠ脑神经受损症状，侵及岩尖进入颅中窝，可有第Ⅴ、Ⅵ脑神经受损，脑膜受刺激和颈内压升高等症状，肿瘤向颈部扩展，可见下颌角处有波动性肿快。
侧颅底肿瘤手术治疗多数作出生后即出现，90%发生在2岁以前，成天后出现者较少。多位于颈后三角区，囊肿大小不一，较小时，无症状而不被发现，较大时可占据整个颈侧部，向上达颊部及腮腺区，向前超过景正中线，向下达锁骨下窝和镍我，向后达肩部。囊肿质柔软，有弹性，多为多房性，囊壁甚薄，囊内为清亮液体，透光试验阳性。尽管囊肿很大，除出现头颈部活动略受限外，很少出现压迫症状。若继发感染或囊内出血时，囊肿迅速增大，可伴局部疼痛。
典型症状主要谈话与肿瘤侵犯的区域有关侵及咽区可有鼻阻塞和脓血涕，侵及咽鼓管区可有耳鸣耳闭塞或闷胀感及听力减退等，侵及神经血管区可出现颈静脉综合征累及后组脑神经若舌下神经管被侵犯可有同侧舌肌萎缩和伸舌偏向患侧，侵及听道区多有耳鸣听力减退耳流脓或血性分泌物及面瘫等，侵及关节区水平主要表现为局部膨隆和张口事实困难，侵及颞下区则可能对待仅有下颌区麻木和头痛。
侧颅底肿瘤同情切除的手术责任进路主要只能有颞下窝进路和中颅底进路，颞下窝进路，可全程暴露岩骨内的颈内动脉有利于真是控制静脉窦出血，可按照病变部位对面神经施行改道有利于开阔进路与防止面神经损伤适用于侵犯咽区咽鼓管区和神经血管区的肿瘤，中颅底进路，适用于侵犯听道区关节区和颞下区的肿瘤。
颅底划分，尚未统一，所谓侧颅底指以鼻咽顶壁中心，向前外经翼腭窝达眶下裂前端，向后外经颈静脉窝到乳突后缘两条假想线之间的三角区，该区包括颈内动脉孔、颈静脉孔、卵圆孔，棘孔、茎乳孔和由各孔穿行的脑神经和血管，另外还有颞颌关节，咽鼓管骨部等，侧颅底区常见的肿瘤有鼻咽癌，中耳癌、听神经与面神经鞘膜瘤，脑膜瘤、畸胎瘤、先天性胆脂瘤等，其中重要而复杂者为颈静脉球体瘤。颈静脉球体瘤又称血管球瘤，是一种多发于中年以上妇女的良性中流，有家族发病倾向。
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