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小儿霍奇金病症状

1.发病年龄和性别

学龄及学龄前儿童发病较多,多数报道最小年龄为2,3岁,多为2岁以上儿童,偶有婴儿病例报道,男性明显多于女性,男女比例达3∶1以上。

2.发病方式及原发损害部位

本病多起自淋巴结,特征为无痛性淋巴结肿大,但触摸起来有“橡皮样感”,肿大的淋巴结经常存在数周或数月,增大或缩小均与是否给予抗生素治疗无关,多数儿童以无症状的颈部淋巴结肿大起病,占60%~90%,并沿相邻的淋巴通路扩散,病程进展较缓慢;有时病灶可自横膈以上跳跃到横膈以下,而首先累及脾脏及脾门淋巴结;少数以顽固性咳嗽开始,经X线检查发现纵隔肿块,也有因弛张高热或多组浅淋巴结轻度肿大,经活体组织检查而确定诊断,偶有原发损害在深部淋巴组织,有时虽发热,贫血等全身症状已很明显,但仍难于确定诊断。

3.全身症状

非特异性症状包括发热,乏力,厌食,轻度消瘦,瘙痒,原因不明38℃以上发热或周期性发热,6个月内体重减轻10%以上,大量盗汗时应想到本病。

4.淋巴结肿大

无痛性锁骨上,颈部或其他部位淋巴结肿大为最常见,淋巴结质硬有橡皮样感觉,约2/3的病人就诊时有不同程度的纵隔浸润,引起咳嗽等气管,支气管受压症状,肿瘤原发于锁骨上,颈部较多见,腋下,腹股沟,腹腔淋巴结为原发者相对少见,肿块增大时可产生相关部位的压迫症状。

5.可合并免疫功能紊乱

如合并免疫性溶血性贫血,有贫血,黄疸,网织红细胞升高,Coombs试验阳性,合并免疫性血小板减少症时,有血小板减少,出血倾向,血小板相关抗体增高,骨髓巨核细胞成熟障碍。

6.临床分期

准确的临床分期是制定正确的治疗方案和估计预后的前提,分期可分为临床分期,指临床检查所发现的侵犯范围;病理分期(PS),系包括剖腹探查,外科取样及骨髓活检后所发现的侵犯范围。

(1)国际分期:目前国内外均采用1971年的Ann Arbor会议修改的分期方案,1989年在英国Cotswalds举行的会议对此方案作了补充及修改,它包括了原来Ann Arbor分期所没有的特征,如表现形式,年龄,性别,纵隔肿块的评价,血清LDH,白蛋白,总淋巴细胞计数及侵犯淋巴结的数目,除年龄外,该国际分期修正方案也适用于儿童,根据病变侵犯的解剖部位,界定疾病分布的广泛程度进行分期的目的是为临床治疗提供依据。

(2)临床分期(CS):各期还根据有无全身症状分为A和B两组,无全身症状者为A组,有则为B组。

①全身症状包括:

A.体重减轻,就诊前6个月内无其他原因体重减轻10%以上。

B.发热,原因不明的发热,体温经常在38℃以上。

C.盗汗,夜间或入睡时出汗。

②检查项目及分期程序:临床分期所需进行的检查项目及分期程序如下:

A.常规检查项目:

a.病史:特别注意有无“B”组症状,活体组织标本的检查与复审。

b.全身体检:特别注意淋巴结肿大,包括滑车上淋巴结,咽淋巴环,肝脾肿大,骨压痛。

c.实验室检查:血细胞计数,血沉,尿素氮,尿酸,电解质,肝功能测定,骨髓液抽吸及活检。

d.放射学检查:胸部摄影,双足淋巴造影,静脉尿道造影。

B.必要时检查项目:胸部和腹部的CT扫描;剖腹探查,淋巴结与肝脏活检,脾脏切除;骨骼放射摄影,放射性核素骨显像;67Ga闪烁扫描图。

阳离子放射断层(positron emission tomography,PET):对于HD的评估是一个重要工具,但与磁共振(MRI)一样不做常规应用,对于有明确部位的疾病,检查阳性率为86%,而且还能发现以前不能检查出来的而要通过活检才能确诊的疾病,对于治疗后微小残留病灶,结外侵犯病变和转移及复发的监测也有重要作用。

(3)病理分期(PS):是指除了上述临床检查外,再加上以下项目检查所发现的病变范围。

①双侧髂后上棘骨髓穿刺活检。

②剖腹探查,包括脾切除活检,肝穿刺及楔形活检,以及腹主动脉旁,肠系膜,肝门及脾门淋巴结取样活检,必要时亦可用腹腔镜代替剖腹探查。

应该注意,并非所有患者均需病理分期,仅在制定治疗方案,需要了解有无腹腔内隐匿病变及脾侵犯时,才需要做剖腹分期;如拟定治疗方法不决定于腹腔病变详情时,则不必做剖腹手术,此外,随着PET技术的推广应用,剖腹探查的必要性将明显减少。

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)

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