最有效的治疗是手术切除病变，良性或恶性肿瘤均可手术切除，约95%病例的病变可做完整切除。手术后4～6周肝组织可迅速修复，此时应复查CT及AFP和B超以作为日后复查的基础。肿瘤相对的对放疗不敏感，联合应用顺铂与多柔比星(阿霉素)对肝母细胞瘤有效，可使不能切除的肿瘤转变为能手术切除的病变，并可清除肺转移灶。 广泛的良性肝肿瘤不能行肝切除者，目前尚无有效疗法。对侵及左、右肝叶的不能切除的血管瘤患儿，对引起心力衰竭的肝血管瘤如不能切除，可做肝动脉结扎。目前主张做肝动脉插管栓塞治疗。
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