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小儿干扰素-γ受体缺陷病

小儿干扰素-γ受体缺陷病小儿干扰素-γ受体缺陷病简介

干扰素-γ受体(IFN-γR1)缺陷为常染色体隐性遗传性疾病,以严重的分枝杆菌、沙门菌感染以及卡介苗(BCG)接种引起播散性感染为特征。...[详情]

常识

  • 易感人群:

    儿童
  • 传播方式:

    无传染性
  • 症状表现:

    不明原因发热,淋巴结肿大,盗汗,肝脾肿大
  • 并发疾病:

    血管炎,哮喘更多>

治疗

  • 就诊科室:

    内科,儿科
  • 治疗方式:

    药物治疗,支持性治疗

    更多>
  • 治疗周期:

    需终身治疗
  • 常用药物:

    胸腺肽肠溶片,乌苯美司片

小贴士:IFN-γR1分子缺陷患儿的预后极差,大多数病儿于10个月~11岁死亡。BCG接种扩散者,死于发病后数月;自然NTM感染者,死于症状发生后2~5年。

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