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小儿面部红斑侏儒综合征症状

本病征主要表现为侏儒、对光敏感和面部毛细血管扩张性红斑。

1、发病时间。本病征主要发生在出生后15天~3个月的婴幼儿时期。

2、症状表现。 可见患儿生长迟缓,体重低下,阳光诱发面部毛细血管扩张性红斑。

(1)皮肤病变损伤。一般限于手足背、面部,表现为红斑、毛细血管扩张。面部红斑可呈蝶形分布,有时红斑呈水肿或水疱,糜烂面愈后留下色素脱失斑。文献中未见皮损累及躯干者。

(2)对光敏感。在光线或日照下,可诱发红斑、丘疹、水疱等皮损,冬季减轻或消退而夏季加重,部分病人青春期后光敏可减轻或消失。

(3)生长发育延缓。患者几乎全部为侏儒,有学者认为属垂体性侏儒,但亦有认为属原基性侏儒。有学者认为本病征智力发育不受影响。

(4)伴随症状。可见有鱼鳞病、黑棘皮病、咖啡斑、多毛、长颅、小鼻、大耳、门齿缺如、并指(趾)、多指(趾)、隐睾、下肢短、足内翻、尿道下裂等畸形。

3、本病征严重者可并发白血病以及具有有恶性肿瘤倾向,约六分之一患者可发生原发恶性肿瘤,其中半数为急性淋巴细胞白血病。

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)

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